Obere Einflussstauung (Vena-cava-superior-Syndrom)

Definition

Die obere Einflussstauung (Vena-cava-superior-Syndrom) umfasst die Beschwerden und Befunde, die durch eine Einengung oder einen Verschluss der dünnwandigen Vena cava superior entstehen. Der venöse Druck in Kopf, Hals, Armen und oberem Rumpf steigt an; über Kollateralvenen kann sich ein Umgehungskreislauf ausbilden.

Ursachen: Etwa 70 % sind tumorbedingt, durch Kompression von außen, Einwachsen von Tumorzellen in das Gefäß oder Thrombose. Lungenkarzinom und Non-Hodgkin-Lymphom verursachen zusammen etwa 85 % der tumorbedingten Fälle (nichtkleinzelliges Lungenkarzinom etwa 50 %, Non-Hodgkin-Lymphom etwa 10 %); der Rest entfällt vor allem auf mediastinale Metastasen, z. B. eines Mammakarzinoms, selten Keimzelltumoren, Thymome oder Mesotheliome. Die Einflussstauung kann in bis zu 60 % das erste Zeichen eines noch unbekannten Tumors sein. Nicht tumorbedingte Ursachen (bis etwa 30 %) sind vor allem Thrombosen an zentralen Venenkathetern und Schrittmachersonden, außerdem mediastinale Fibrose, retrosternale Struma und Morbus Behçet.

Klinik

Die Symptome entwickeln sich meist über Wochen bis Monate. Ausprägung und Tempo hängen von Lokalisation, Geschwindigkeit und Grad der Obstruktion sowie von den Kollateralen ab.

• Häufig: Schwellung von Gesicht und Hals, Luftnot (oft im Liegen verstärkt), Kopfdruck („Völlegefühl“ im Kopf), Husten, gestaute Hals- und Brustwandvenen, Armödeme, Gesichtsrötung (Plethora), Schwindel beim Vornüberbeugen
• Seltener und Zeichen schwerer Verläufe: Zyanose des Oberkörpers, Heiserkeit, Stridor durch Larynxödem, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Verwirrtheit und Synkopen durch Hirnödem

Schweregrade

Die Einteilung nach Yu und Mitarbeitern beschreibt den Schweregrad:

• Grad 0: radiologischer Verschluss ohne Symptome
• Grad 1 (leicht): Ödem von Kopf oder Hals, Zyanose, Plethora
• Grad 2 (mäßig): zusätzlich funktionelle Einschränkung, z. B. leichte Dysphagie, Husten, Sehstörungen durch Lidödem
• Grad 3 (schwer): leichtes bis mäßiges Hirn- oder Larynxödem oder eingeschränkte kardiale Belastbarkeit (Synkope nach Vornüberbeugen)
• Grad 4 (lebensbedrohlich): ausgeprägtes Hirnödem (Verwirrtheit, Bewusstseinstrübung), Larynxödem mit Stridor oder hämodynamische Beeinträchtigung (Synkope ohne Auslöser, Hypotonie, Niereninsuffizienz)
• Grad 5: tödlich

Diagnostik

• Anamnese und Untersuchung mit Blick auf die typischen Zeichen; die Bestätigung erfordert Bildgebung.
• Röntgen-Thorax: indirekte Zeichen wie Mediastinalverbreiterung, Pleuraerguss, Lungenrundherd oder rechtshiläre Lymphknoten.
• Kontrastmittel-CT: wichtigste Untersuchung; zeigt Ausdehnung des Verschlusses, Kollateralvenen und Ursache (Kompression von außen oder Thrombose) sowie mediastinale Raumforderungen und Lymphknoten. Kollateralen in der CT sprechen stark für eine Obstruktion (Sensitivität 92 %, Spezifität 96 %).
• Duplexsonographie der Armvenen: Thromben in Vena subclavia, axillaris und brachiocephalica, besonders bei Katheterthrombose; die Vena cava superior selbst ist sonographisch nicht direkt einsehbar.
• Konventionelle Phlebographie: Goldstandard zur Darstellung von Obstruktion, Kollateralen und Thrombusausdehnung; MR-Phlebographie als Alternative.
• Ursachenklärung: bei Tumorverdacht histologische Sicherung.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Lung Carcinoma (Abschnitt Superior Vena Cava Syndrome)
2. MSD Manual Professional: Non-Hodgkin Lymphomas

Querverweise