Mitralklappenstenose

Definition

Bei der Mitralklappenstenose (MS) sind die Mitralsegel verdickt und unbeweglich, die Öffnung ist durch Verschmelzung der Kommissuren sowie verkürzte, verdickte und verklebte Sehnenfäden eingeengt. Die normale Mitralöffnungsfläche (MÖF) beträgt 4–5 cm².

Einteilung

Schweregrade und Formen

• Mittelgradig: MÖF über 1,5 bis 2,5 cm² oder diastolische Druckhalbwertszeit unter 150 ms.
• Hochgradig: MÖF bis 1,5 cm² oder Druckhalbwertszeit ab 150 ms; hier treten meist Symptome auf.
• Nach Ursache: rheumatisch (Kommissurenverschmelzung) oder degenerativ durch Mitralanulusverkalkung mit Ausdehnung auf die Segel.

Vorkommen & Epidemiologie

Häufigste Ursache ist das rheumatische Fieber, an das sich viele Betroffene nicht erinnern. In Regionen mit hoher Häufigkeit des rheumatischen Fiebers werden die Patienten oft bis zum 30. Lebensjahr symptomatisch; in Regionen mit niedriger Häufigkeit typischerweise zwischen 50 und 70 Jahren. Bei Älteren ist die Mitralanulusverkalkung eine verbreitete Ursache. Etwa 80 % der Betroffenen mit rheumatischer MS bzw. Anulusverkalkung sind Frauen.

Ätiopathogenese

• Rheumatisch: Kommissurenverschmelzung; bei später Manifestation zusätzlich verkalkte, fibrotische Segel und Beteiligung des subvalvulären Apparats. Aorten- oder Trikuspidalklappe können mitbetroffen sein.
• Degenerativ: Mitralanulusverkalkung, die auf die Segel übergreift und sie versteift.
• Selten: angeboren oder radiogen.
• Pathophysiologie: Größe und Druck des linken Vorhofs nehmen zu; Lungenvenen- und Kapillardruck steigen, es kann eine sekundäre pulmonale Hypertonie mit Rechtsherzinsuffizienz, Trikuspidal- und Pulmonalinsuffizienz entstehen. Der vergrößerte Vorhof begünstigt Vorhofflimmern und Thromboembolien; schnelle Herzfrequenz und Verlust der Vorhofkontraktion verschlechtern die Beschwerden oft plötzlich.

Klinik

• Beschwerden korrelieren schlecht mit dem Schweregrad; viele sind beschwerdefrei, bis eine Schwangerschaft oder Vorhofflimmern auftritt. Symptome oft erst 15 Jahre oder später nach dem rheumatischen Fieber.
• Erste Symptome sind meist Zeichen der Herzinsuffizienz: Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Müdigkeit.
• Vorhofflimmern mit Palpitationen und Lungenödem; eine Embolie, etwa ein Schlaganfall, kann die Erstmanifestation sein.
• Seltener Hämoptysen sowie Heiserkeit durch Druck des vergrößerten Vorhofs oder der Pulmonalarterie auf den linken N. laryngeus recurrens (Ortner-Syndrom).
• Facies mitralis (pflaumenfarbene Wangenrötung bei peripherer Zyanose) bei niedrigem Herzzeitvolumen und schwerer pulmonaler Hypertonie.
• Auskultation: lauter erster Herzton; frühdiastolischer Mitralöffnungston, der mit zunehmendem Schweregrad näher an den zweiten Herzton rückt; tieffrequentes, rumpelndes Diastolikum an der Herzspitze, am besten mit der Glocke in Linksseitenlage und Exspiration; präsystolische Verstärkung durch die Vorhofkontraktion.

Diagnostik

• Echokardiographie: zweidimensional veränderte Klappe und subvalvuläre Strukturen, Verkalkung, Stenosegrad und Vorhofgröße; Doppler für transvalvulären Gradienten und Pulmonalarteriendruck; Farbdoppler für eine begleitende MI.
• TEE: Nachweis oder Ausschluss kleiner Thromben im linken Vorhof und Vorhofohr.
• Stressechokardiographie: Verhalten von Gradient und Pulmonalarteriendruck unter Belastung.
• EKG: P mitrale (P-Welle über 0,12 s, breite negative Endkomponente in V1, breite gekerbte P-Welle in II); Rechtstyp und hohe R-Zacken in V1 bei Rechtsherzhypertrophie.
• Röntgen-Thorax: verstrichener linker Herzrand durch das erweiterte Vorhofohr, Aufspreizung der Trachealbifurkation, Doppelkontur am rechten Herzrand, prominente Pulmonalarterie, Kerley-B-Linien bei interstitiellem Ödem.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Mitral Stenosis
2. StatPearls: Mitral Stenosis

Querverweise