MALT-Lymphom

Definition

Das MALT-Lymphom (extranodales Marginalzonenlymphom des mukosaassoziierten lymphatischen Gewebes) ist ein indolentes B-Zell-Lymphom. Es entsteht aus Gedächtnis-B-Zellen der Marginalzone sekundärer lymphatischer Gewebe, meist auf dem Boden einer chronischen Antigenstimulation durch Infektionen oder Autoimmunerkrankungen. Neben dem extranodalen Typ unterscheidet die WHO-Klassifikation nodale und splenische Marginalzonenlymphome.

Vorkommen & Epidemiologie

Häufigste Lokalisation ist der Magen (etwa 35 %), gefolgt von Augenadnexen (13 %), Lunge (etwa 9 %), Speicheldrüsen (etwa 8 %), Kolorektum (5 %) und Dünndarm (3 %). Das Magen-MALT-Lymphom macht 7–9 % aller B-Zell-Lymphome und 40–50 % der primären Magenlymphome aus. Es tritt häufig im Alter von 50 bis 60 Jahren auf. Mit dem Rückgang der Helicobacter-pylori-Infektion nimmt die Zahl neuer Fälle in einigen Regionen ab.

Ätiopathogenese

• Helicobacter pylori: am besten belegter Zusammenhang; die Infektion führt zur Ansammlung von MALT im normalerweise lymphfollikelfreien Magen. Tumorinfiltrierende T-Zellen erkennen H. pylori und aktivieren über CD40-Ligand und BAFF den NF-κB-Signalweg der B-Zellen. Im Westen ist der Anteil H.-pylori-positiver Fälle zuletzt gesunken.
• Andere Erreger: Borrelia burgdorferi (Haut), Chlamydophila psittaci (Augenadnexe), Campylobacter jejuni (Dünndarm), Hepatitis-C-Virus.
• Autoimmunerkrankungen: Sjögren-Syndrom, Hashimoto-Thyreoiditis; IgG4-assoziierte Erkrankung.
• Translokationen: t(11;18)(q21;q21) mit BIRC3::MALT1-Fusion (im Magen 7–21 %, gehäuft bei H.-pylori-negativen Fällen), außerdem t(1;14), t(14;18) und t(3;14).

Klinik

• Magen: oft beschwerdefrei und Zufallsbefund bei der Gastroskopie; etwa 90 % befinden sich bei Diagnose im Stadium I.
• Dünndarm: Bauchschmerzen, Blähungen, Obstipation oder Durchfall; die immunproliferative Dünndarmerkrankung (Alpha-Schwerkettenkrankheit) verursacht Malabsorption, intermittierende Durchfälle und Bauchschmerzen.
• Kolorektum: Bauchbeschwerden, Durchfall, Obstipation oder positiver Test auf okkultes Blut; bevorzugt Rektum und Ileozäkalregion.
• Bei Magen-MALT-Lymphom ist das Risiko für ein Magenkarzinom erhöht.

Histologie

Kleine bis mittelgroße, leicht unregelmäßige zentrozytenähnliche Zellen, monozytoide Zellen, kleine Lymphozyten und verstreute große Zellen wachsen im Marginalzonenmuster um reaktive Follikel. Typisch sind lymphoepitheliale Läsionen (Zerstörung von Drüsenepithel durch Lymphomzellen), teils mit Plasmazelldifferenzierung und Dutcher-Körperchen. Immunphänotyp: CD20+, CD79a+, CD5−, CD10−, CD23−, Cyclin D1−; Leichtkettenrestriktion. Der Wotherspoon-Score hilft bei der histologischen Abgrenzung von einer Gastritis.

Diagnostik

• Gastroskopie mit Biopsien: mindestens 10 Biopsien, auch aus unauffälliger Schleimhaut. Endoskopisch überwiegt der oberflächliche Typ (etwa 70–80 %), der einer Gastritis oder einem Magenkarzinom ähneln kann; daneben tumorbildende, polypoide und diffus infiltrierende Formen.
• Helicobacter-pylori-Nachweis in Histologie oder mit nichtinvasiven Tests.
• Klonalitätsnachweis (Leichtkettenrestriktion, PCR auf Immunglobulin-Genumlagerung) und FISH oder RT-PCR auf t(11;18)/BIRC3::MALT1.
• Staging: Endosonographie zur Beurteilung der Infiltrationstiefe und regionaler Lymphknoten; Stadieneinteilung nach Lugano (Blackledge) oder Paris. Die FDG-PET erfasst Magenherde nur in einem Teil der Fälle.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. Ishikawa et al., Cancers 2022: MALT Lymphoma in the Gastrointestinal Tract in the Modern Era (PMC-Volltext)
2. J Clin Med 2022: Gastric Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT) Lymphoma (PMC-Volltext)
3. Alaggio et al., Leukemia 2022: WHO-Klassifikation (5. Aufl.), lymphatische Neoplasien (PMC-Volltext)
4. MSD Manual Professional: Helicobacter pylori Infection

Querverweise