Hodgkin-Lymphom

Definition

Das Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin, Lymphogranulomatose) ist ein malignes Lymphom, das von klonal transformierten Zellen der B-Zell-Reihe ausgeht. Kennzeichnend sind große, zweikernige Reed-Sternberg-Zellen in einem gemischten reaktiven Infiltrat. Befallen sind vor allem Lymphknoten, Milz, Leber und Knochenmark. Typisch ist die geordnete Ausbreitung auf benachbarte Lymphknotenregionen.

Einteilung

Klassisches Hodgkin-Lymphom (Tumorzellen CD15+, CD30+, CD20−) mit vier histologischen Subtypen:

• Nodulär-sklerosierend: dichte Bindegewebsstränge umgeben Knoten aus Hodgkin-Gewebe
• Mischtyp: mäßig viele Reed-Sternberg-Zellen in gemischtem Hintergrundinfiltrat
• Lymphozytenreich: wenige Reed-Sternberg-Zellen, viele B-Zellen
• Lymphozytenarm: zahlreiche Reed-Sternberg-Zellen und ausgedehnte Fibrose

Das noduläre lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom (CD15−, CD30−, CD20+) führt die International Consensus Classification inzwischen als B-Zell-Lymphom.

Stadien (Lugano): I eine Lymphknotenregion oder ein einzelner extranodaler Herd; II ≥ 2 Regionen auf derselben Zwerchfellseite; III Lymphknoten und/oder Milz beiderseits des Zwerchfells; IV disseminierter extranodaler Befall (z. B. Knochenmark, Lunge, Leber). Zusatz A/B für fehlende bzw. vorhandene B-Symptome; „bulky“ bezeichnet eine Einzelmasse ≥ 10 cm.

Vorkommen & Epidemiologie

In Deutschland erkrankten 2022 etwa 1.050 Frauen und 1.400 Männer. Das Hodgkin-Lymphom ist selten, tritt aber relativ häufig schon im jungen Erwachsenenalter auf: Zwischen 15 und 35 Jahren gehört es zu den fünf häufigsten Krebsdiagnosen. Die Altersverteilung ist zweigipflig mit einem Gipfel zwischen 15 und 40 Jahren und einem zweiten jenseits von 60 Jahren; vor dem 10. Lebensjahr ist es selten.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist nur teilweise geklärt. Diskutiert werden:

• Epstein-Barr-Virus (für einen Teil der Fälle) und HIV-Infektion
• angeborene Immundefekte (z. B. Ataxia teleangiectatica, Wiskott-Aldrich-Syndrom) und Immunsuppression, etwa nach Organtransplantation
• bestimmte Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Zöliakie, Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes)
• familiäre Häufung: Kinder und Geschwister Betroffener haben ein gering erhöhtes Risiko

Viele Betroffene entwickeln einen langsam fortschreitenden Defekt der zellulären Immunität.

Klinik

• Schmerzlose Lymphknotenschwellung, meist zervikal; mediastinale Lymphome oft als Zufallsbefund im Röntgenbild.
• Selten Schmerzen in befallenen Regionen unmittelbar nach Alkoholgenuss.
• B-Symptome: Fieber, Nachtschweiß und ungewollter Gewichtsverlust von mehr als 10 % des Körpergewichts in 6 Monaten; selten Pel-Ebstein-Fieber (wellenförmiger Wechsel von Fieber- und fieberfreien Phasen).
• Quälender Juckreiz, oft früh.
• Splenomegalie häufig, Hepatomegalie ungewöhnlich.
• Kompressionszeichen: Dyspnoe und Stridor bei mediastinaler Raumforderung, obere Einflussstauung, Ikterus, Lymphödem, Horner-Syndrom, Rekurrensparese, Rückenmarkkompression.
• Knochenbefall teils mit osteoblastischen Wirbelherden (Elfenbeinwirbel).

Diagnostik

• Lymphknotenbiopsie (bevorzugt Exzisionsbiopsie oder Stanzbiopsie; die Feinnadelaspiration reicht oft nicht aus): Reed-Sternberg-Zellen in einem Infiltrat aus Histiozyten, Lymphozyten, Monozyten, Plasmazellen und Eosinophilen; Immunhistochemie (CD15, CD30, CD20).
• Labor: Blutbild mit Differenzialblutbild (leichte Leukozytose, Lymphopenie, Eosinophilie, Thrombozytose; im fortgeschrittenen Stadium Anämie), BSG, LDH, alkalische Phosphatase, Nieren- und Leberwerte.
• FDG-PET/CT von Thorax, Abdomen und Becken zum Staging; alternativ kontrastmittelverstärkte CT.
• Knochenmarkbiopsie nur, wenn keine PET/CT vorliegt.
• MRT bei neurologischen Symptomen.
• Echokardiographie und Lungenfunktion als Ausgangsbefund.

Weiterlernen in der App

Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Hodgkin Lymphoma
2. RKI, Zentrum für Krebsregisterdaten: Morbus Hodgkin
3. MSD Manual Professional: Overview of Lymphomas
4. Onkopedia-Leitlinie Hodgkin-Lymphom (DGHO)

Querverweise