Herpes-simplex-Enzephalitis
- Synonyme
- HSV-Enzephalitis, Herpesenzephalitis, HSE, Gehirnentzündung durch Herpesviren
- Fachgebiet
- Innere Medizin · Infektiologie
- Stand
- 10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
Definition
Die Herpes-simplex-Enzephalitis (HSE) ist eine akute, meist nekrotisierende Entzündung des Hirnparenchyms durch Herpes-simplex-Viren, bei Erwachsenen und älteren Kindern fast immer HSV-1. Sie bevorzugt Temporallappen und frontobasale Regionen und ist weltweit die häufigste Ursache einer sporadischen, potenziell tödlichen Virusenzephalitis.
Einteilung
- HSE bei Erwachsenen und Kindern: überwiegend HSV-1, durch Primärinfektion oder – bei Erwachsenen häufiger – durch Reaktivierung latenter Viren.
- Neonatale HSV-Enzephalitis: fast immer HSV-2, meist unter der Geburt erworben, Beginn zwischen 1. und 4. Lebenswoche.
- HSV-2-Enzephalitis bei Immunschwäche: bei abwehrgeschwächten Erwachsenen häufiger als sonst.
- Autoimmunenzephalitis nach HSE: sekundäre, antikörpervermittelte Enzephalitis (v. a. Anti-NMDA-Rezeptor) Wochen nach der Virusenzephalitis.
Vorkommen & Epidemiologie
- Weltweite Inzidenz etwa 1 pro 250.000 bis 1 pro 500.000 Menschen und Jahr.
- Auftreten in jedem Alter und unabhängig von der Jahreszeit; zweigipflige Altersverteilung: etwa ein Drittel Kinder und Jugendliche, etwa die Hälfte über 50 Jahre.
- HSV-1 ist sehr verbreitet: Weltweit waren 2016 etwa 67 % der 0- bis 49-Jährigen infiziert; 80–85 % der jungen Erwachsenen sind seropositiv.
Ätiopathogenese
- Erreger: Herpes-simplex-Virus Typ 1 (humanes Herpesvirus 1), seltener Typ 2. Nach der Erstinfektion persistiert HSV lebenslang latent in Nervenganglien und kann reaktiviert werden.
- Eintrittswege ins Gehirn: vermutlich retrograd-transsynaptisch über den N. trigeminus oder über den Tractus olfactorius zu frontalen und mesiotemporalen Hirnregionen.
- Pathogenese: Die direkte Virusinvasion schädigt Neurone (teils mit Einschlusskörpern) und löst eine Entzündung mit Ödem aus; im schweren Verlauf entsteht eine hämorrhagische Nekrose. Die angeborene Immunantwort über Toll-like-Rezeptor 3 (TLR3) und Interferone ist zentral; genetische Defekte dieses Signalwegs begünstigen eine HSE bei Kindern.
- Post-HSE-Autoimmunität: Die Virusinfektion kann die Bildung von Autoantikörpern gegen neuronale Oberflächenproteine auslösen, am häufigsten gegen die GluN1-Untereinheit des NMDA-Rezeptors.
Klinik
- Leitsymptome: Fieber, Kopfschmerzen und Bewusstseinsveränderung, oft mit Verhaltens- und Wesensänderungen, Krampfanfällen und fokalen neurologischen Ausfällen (z. B. Aphasie, Hemiparese); mitunter gastrointestinales oder respiratorisches Prodrom. Meningeale Zeichen sind meist gering ausgeprägt.
- Hinweisend: olfaktorische Anfälle mit einer Aura unangenehmer Gerüche (faule Eier, verbranntes Fleisch) als Zeichen der Temporallappenbeteiligung; mehrere frühe Krampfanfälle sind charakteristisch.
- Schwere Verläufe: Status epilepticus, Koma, Hirnödem mit erhöhtem Hirndruck.
- Folgeschäden: häufig bleibende neurologische Beeinträchtigungen, besonders des verbalen Gedächtnisses, außerdem Störungen von Konzentration, Verarbeitungsgeschwindigkeit und exekutiven Funktionen.
- Erneute Verschlechterung: bei 5–27 % der Erkrankten, überwiegend in den ersten 2 Monaten und oft ohne erneuten Virusnachweis; häufig liegt eine Autoimmunenzephalitis zugrunde (im Median etwa 30 Tage nach der HSE) mit Verhaltensänderungen, neuen Anfällen, Bewegungsstörungen und Enzephalopathie, bei Kleinkindern besonders ausgeprägt.
- Neugeborene: u. a. Lethargie, Temperaturinstabilität, Muskelhypotonie, Atemstörungen bis zu Apnoen und Krampfanfälle; Hautbläschen sind häufig, können aber fehlen.
Histologie
Entzündung und Ödem mit Neuronenschädigung, teils intranukleären Einschlusskörpern und petechialen Blutungen; in schweren Fällen hämorrhagische Nekrose, vor allem temporal und frontobasal. Eine Hirnbiopsie ist heute nur selten nötig und ergiebig, wenn sie gezielt aus einem in MRT oder CT auffälligen Areal erfolgt.
Diagnostik
- Liquor: bei etwa 90 % auffällig, typischerweise lymphozytäre Pleozytose, mäßig erhöhtes Protein (über 0,5 g/l) und normale Glukose; in schweren Fällen auch Neutrophile. Hämorrhagische Nekrosen führen zu Erythrozyten im Liquor. Veränderungen können in den ersten 8–24 Stunden noch fehlen.
- HSV-PCR im Liquor: sehr sensitiv und spezifisch und das zentrale Verfahren zum Erregernachweis; früh im Verlauf sind falsch negative Ergebnisse möglich, bei fortbestehendem Verdacht Wiederholung nach 48–72 Stunden. Multiplex-PCR-Panels liefern innerhalb weniger Stunden Ergebnisse. Liquor-Viruskulturen spielen keine Rolle mehr.
- MRT mit Kontrastmittel: bei 80–100 % auffällig; schon früh sensitiv mit Signalanhebung und Ödem mesiotemporal, insulär, im Gyrus cinguli und orbitofrontal; außerdem Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Hirnabszess, Sinusvenenthrombose).
- CT: deutlich weniger sensitiv als die MRT, aber rasch verfügbar zum Ausschluss von Raumforderung, Hydrozephalus oder Hirnödem vor der Lumbalpunktion.
- Intrathekale Antikörper: HSV-spezifisches IgG im Liquor kann über Jahre nachweisbar bleiben, auch bei negativer PCR.
- Autoimmunenzephalitis nach HSE: Nachweis neuronaler Autoantikörper (v. a. gegen den NMDA-Rezeptor) in Liquor und Serum; bei etwa 30–40 % neue oder fortschreitende MRT-Veränderungen.
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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)
Querverweise
Hinweis: Lerninhalt für die ärztliche Aus- und Weiterbildung – keine Behandlungsempfehlung und kein Ersatz für Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall. Therapie und Vorgehen werden auf dieser Seite bewusst nicht dargestellt.