Hepatorenales Syndrom

Definition

Das hepatorenale Syndrom (HRS) ist eine funktionelle, potenziell reversible Nierenfunktionsstörung bei fortgeschrittener Leberzirrhose mit Aszites oder bei alkoholischer Steatohepatitis. Typischerweise fehlt ein struktureller Nierenschaden; ursächlich ist eine ausgeprägte Minderdurchblutung der Nieren.

Einteilung

• HRS Typ 1 (historischer Begriff): rasch fortschreitendes Nierenversagen; in der klassischen Definition Verdopplung des Serumkreatinins auf über 2,5 mg/dl innerhalb von weniger als zwei Wochen
• HRS Typ 2 (historischer Begriff): mäßige, stabile oder langsam fortschreitende Nierenfunktionsstörung mit Kreatinin von 1,5–2,5 mg/dl, häufig zusammen mit schwer beeinflussbarem Aszites

Nach dem Konsens von International Club of Ascites (ICA) und ADQI (2024) werden diese Begriffe durch HRS-AKI (akute Nierenschädigung), HRS-AKD (Nierenfunktionsstörung unter 90 Tagen ohne Erfüllung der AKI-Kriterien) und HRS-CKD (über 90 Tage) ersetzt.

Ätiopathogenese

Ausgangspunkt ist die arterielle Vasodilatation im Splanchnikusgebiet bei portaler Hypertension. Das effektive arterielle Blutvolumen sinkt, und gegenregulatorisch werden Renin-Angiotensin-Aldosteron-System, Sympathikus und Vasopressin (ADH) aktiviert. Natrium- und Wasserretention fördern Aszites und Hyponatriämie. Die Folge ist eine starke Vasokonstriktion der Nierengefäße mit Abfall der glomerulären Filtrationsrate.

Häufig wird das HRS durch ein Ereignis ausgelöst, das die Kreislaufsituation weiter verschlechtert, etwa eine bakterielle Infektion (besonders eine spontan bakterielle Peritonitis), eine gastrointestinale Blutung oder einen ausgeprägten Flüssigkeitsverlust.

Klinik

Das HRS tritt meist bei Patienten mit fortgeschrittener Zirrhose und Aszites oder mit alkoholischer Hepatitis auf. Kennzeichnend sind eine zunehmende Oligurie und ein Anstieg der harnpflichtigen Substanzen ohne strukturelle Nierenschädigung. Häufig bestehen eine Hyponatriämie, ein schwer beeinflussbarer Aszites und weitere Zeichen der Dekompensation.

Das HRS ist eine häufige Organmanifestation des akut-auf-chronischen Leberversagens; Nierenversagen ist dort die häufigste Form des Organversagens.

Diagnostik

Diagnosekriterien

Das HRS-AKI ist eine Ausschlussdiagnose. Diagnosekriterien nach dem Konsens von ICA und ADQI (2024):

• Leberzirrhose mit Aszites
• akute Nierenschädigung nach KDIGO: Anstieg des Serumkreatinins um mindestens 0,3 mg/dl innerhalb von 48 Stunden oder um mindestens 50 % gegenüber dem Ausgangswert innerhalb von 7 Tagen und/oder Urinmenge höchstens 0,5 ml/kg pro Stunde über mindestens 6 Stunden
• keine Besserung von Kreatinin und/oder Urinmenge innerhalb von 24 Stunden nach angemessener Volumenexpansion, falls klinisch erforderlich
• kein starker Hinweis auf eine andere Hauptursache der Nierenschädigung, etwa septischen Schock, medikamentös-toxische Nierenschädigung, Harnabflussstörung oder akute Glomerulumschädigung

Ein HRS-AKI kann auch bei Tubulusschaden, Proteinurie oder vorbestehender chronischer Nierenkrankheit vorliegen. Ältere Kriterien, etwa der deutschen Leitlinie von 2019, verlangten dagegen ein Serumkreatinin über 1,5 mg/dl, fehlende Besserung nach mindestens zweitägiger Volumenexpansion mit Albumin ohne entwässernde Medikamente sowie den Ausschluss von Schock, nephrotoxischen Medikamenten und parenchymatöser Nierenerkrankung (Proteinurie über 0,5 g pro Tag, Mikrohämaturie über 50 Erythrozyten pro Gesichtsfeld, auffällige Nierensonographie).

Wegen der geringen Muskelmasse vieler Patienten mit Zirrhose unterschätzt das Kreatinin die Einschränkung der Nierenfunktion; ein rascher Anstieg ist daher schon unterhalb fester Grenzwerte bedeutsam.

Urinbefunde und Auslöser

Ergänzend sprechen eine niedrige Natriumkonzentration im Urin und ein unauffälliges Urinsediment für ein HRS und gegen eine akute Tubulusnekrose. Gesucht wird außerdem nach Auslösern, insbesondere nach einer spontan bakteriellen Peritonitis (diagnostische Aszitespunktion) und nach einer gastrointestinalen Blutung.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. AWMF-Leitlinienregister 021-017: Komplikationen der Leberzirrhose (S2k-Leitlinie DGVS, Fassung 2019)
2. MSD Manual Professional: Systemic Abnormalities in Liver Disease
3. Acute kidney injury in patients with cirrhosis: ADQI and ICA joint multidisciplinary consensus meeting (J Hepatol 2024)
4. Hepatorenal syndrome, a form of acute kidney injury, in patients with cirrhosis: review (Clin Exp Gastroenterol 2021)

Querverweise