Hepatische Enzephalopathie
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- HE, Leberkoma, portosystemische Enzephalopathie, hepatisches Koma, minimale hepatische Enzephalopathie, Flapping Tremor
- Fachgebiet
- Innere Medizin · Leber & Gallenwege
- Bilder
- MRT 1
- Stand
- 10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
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MRTDefinition
Die hepatische Enzephalopathie (HE) umfasst alle Funktionsstörungen des Zentralnervensystems, die als Folge akuter oder chronischer Lebererkrankungen oder portosystemischer Kollateralkreisläufe auftreten. Bei Leberzirrhose reicht das Spektrum von nur testpsychologisch fassbaren Defiziten über zunehmende psychomotorische Verlangsamung bis zum Koma.
Die HE ist eine Ausschlussdiagnose, da ihre Symptome unspezifisch sind.
Einteilung
Die HE wird nach den West-Haven-Kriterien in Grade eingeteilt; hinzu kommt die minimale HE:
- Minimale HE (mHE): klinisch unauffällig, Defizite nur in psychometrischen oder neurophysiologischen Tests
- Grad 1: mentale Verlangsamung, Konzentrationsschwäche, Antriebsstörung, gestörte Feinmotorik (z. B. Schriftbild)
- Grad 2: starke Müdigkeit, Lethargie, zeitliche Desorientierung, verwaschene Sprache, Flapping Tremor
- Grad 3: Somnolenz bis Sopor, zeitliche und örtliche Desorientierung, unzusammenhängende Sprache, Asterixis, Rigor
- Grad 4: Koma
Minimale HE und Grad 1 werden als verdeckte (covert) HE zusammengefasst, Grad 2–4 als manifeste (overt) HE. Nach dem Verlauf unterscheidet man die episodische HE, die rezidivierende HE (mindestens zwei Episoden innerhalb von sechs Monaten) und die persistierende HE mit anhaltenden Symptomen.
Vorkommen & Epidemiologie
Zum Zeitpunkt der Zirrhosediagnose liegt bei 10–21 % der Patienten bereits eine manifeste HE vor; im Laufe der Erkrankung entwickeln etwa 30–45 % eine manifeste HE. Hinweise auf eine minimale HE finden sich bei 20–85 % der klinisch unauffälligen Patienten mit Zirrhose.
Ätiopathogenese
Zentrale Ursache ist die verminderte Fähigkeit der zirrhotischen Leber, Ammoniak zu entgiften. Über portosystemische Kollateralen gelangen zudem im Darm gebildete Stoffe ungefiltert in den Kreislauf. Im Gehirn führen Ammoniak und Entzündungsmediatoren zu einem geringgradigen Gliaödem mit Funktionsstörung der Astrozyten; auch Veränderungen der GABA-Neurotransmission tragen bei.
Akute Episoden werden meist durch auslösende Faktoren hervorgerufen:
- Infektionen (z. B. spontan bakterielle Peritonitis, Harnwegsinfekt, Pneumonie)
- gastrointestinale Blutung, etwa aus Varizen oder Ulzera
- Elektrolytstörungen, vor allem Hypokaliämie und Hyponatriämie
- Flüssigkeitsmangel (Exsikkose)
- Obstipation und sehr hohe Eiweißzufuhr
- dämpfende Substanzen wie Alkohol, Sedativa oder bestimmte Schmerzmittel
- Azidose und Nierenversagen
Klinik
Frühe Zeichen sind Schlafstörungen, Konzentrationsschwäche, verlangsamtes Denken, Stimmungsveränderungen und eine verschlechterte Handschrift. Mit zunehmendem Schweregrad folgen Schläfrigkeit, Desorientierung, Verhaltensauffälligkeiten, Ataxie und verwaschene Sprache bis hin zu Somnolenz und Koma.
Typisch ist die Asterixis („flapping tremor"): ein grobschlägiges Zittern der ausgestreckten, im Handgelenk dorsalflektierten Hände. Ein süßlich-muffiger Mundgeruch (Foetor hepaticus) kann in jedem Stadium auftreten. Auch eine minimale HE beeinträchtigt Alltag und Lebensqualität, etwa die Fahrtauglichkeit.
Diagnostik
Klinische Diagnose
Die manifeste HE wird klinisch anhand der West-Haven-Kriterien diagnostiziert und eingestuft. Andere Ursachen einer Bewusstseinsstörung werden ausgeschlossen, insbesondere Hypo- oder Hyperglykämie, Elektrolytstörungen, Infektionen des Nervensystems, Intoxikationen, Wernicke-Enzephalopathie sowie Blutungen oder Raumforderungen im Gehirn (Schnittbildgebung).
Bei jeder Episode wird gezielt nach Auslösern gesucht: Entzündungswerte und Kulturen, diagnostische Aszitespunktion, Elektrolyte und Nierenwerte, Hinweise auf gastrointestinale Blutung.
Tests und Zusatzuntersuchungen
- Minimale HE: Nachweis nur mit Tests, z. B. dem Psychometric Hepatic Encephalopathy Score (PHES, eine Batterie aus fünf Papier-und-Bleistift-Tests) oder der kritischen Flimmerfrequenzanalyse
- Ammoniak im Blut: erhöht, korreliert aber nur schlecht mit dem Schweregrad und ist für sich allein nicht beweisend
- EEG: diffuse Verlangsamung schon bei leichter HE, empfindlich, aber unspezifisch
Weiterlernen in der App
Weiterführende Literatur (frei zugänglich)
Querverweise
Weitere Themen: Leber & Gallenwege
Hinweis: Lerninhalt für die ärztliche Aus- und Weiterbildung – keine Behandlungsempfehlung und kein Ersatz für Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall. Therapie und Vorgehen werden auf dieser Seite bewusst nicht dargestellt.