Chronische Pankreatitis

Definition

Die chronische Pankreatitis ist eine anhaltende Entzündung der Bauchspeicheldrüse mit bleibenden strukturellen Schäden: Fibrose und Gangstrikturen, gefolgt von einem Rückgang der exokrinen und endokrinen Funktion (Pankreasinsuffizienz). Kennzeichen ist die durch Entzündung und wiederholte Schädigung entstandene Fibrose; hinzu kommen Verkalkungen des Parenchyms, Steine in den Gängen und eine Atrophie des Organs.

Einteilung

Nach der Ursache werden unterschieden:

• toxisch: Alkohol
• genetisch: Mutationen im kationischen Trypsinogen-Gen (PRSS1), in SPINK1, CFTR und Chymotrypsin C
• obstruktiv: Strikturen des Pankreasgangs (traumatisch, iatrogen, maligne), Tumoren, möglicherweise Pancreas divisum und Sphinkter-Oddi-Dysfunktion
• autoimmun: Typ 1 (IgG4-assoziiert) und Typ 2 der Autoimmunpankreatitis
• idiopathisch: einschließlich der tropischen Pankreatitis
• sonstige: Rauchen

Vorkommen & Epidemiologie

Etwa 50 % der chronischen Pankreatitiden gehen auf hohen Alkoholkonsum zurück; Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Nur eine Minderheit der Menschen mit anhaltendem Alkoholkonsum erkrankt. Ein großer Teil der Fälle ist idiopathisch. Die tropische Pankreatitis betrifft Kinder und junge Erwachsene in tropischen Regionen wie Indien, Indonesien und Nigeria; sie beginnt früh, geht mit großen Gangsteinen und raschem Verlauf einher.

Ätiopathogenese

Die Pathogenese ist nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden:

• Stein- und Gangobstruktions-Theorie: Ein Ungleichgewicht zwischen Eiweiß und Bikarbonat führt zu eiweißreichen Pfröpfen, die verkalken und Gangsteine bilden; die chronische Obstruktion verursacht Entzündung, Fibrose, Gangverformung, Strikturen und Atrophie
• Nekrose-Fibrose-Hypothese: Wiederholte akute Pankreatitiden mit Nekrosen heilen unter Ersatz durch Bindegewebe ab
• SAPE-Modell (sentinel acute pancreatitis event): Eine erste akute Pankreatitis macht das Pankreas empfindlicher, sodass geringe Belastungen wie Alkohol oder Tabak erneute Schübe auslösen

Rauchen ist ein unabhängiger Risikofaktor, dessen Risiko mit der Menge steigt; hoher Alkoholkonsum und Rauchen erhöhen das Fortschreiten vermutlich additiv. Im fortgeschrittenen Stadium tragen Verdickung der Nervenscheiden und perineurale Entzündung zum chronischen Schmerz bei.

Klinik

Schmerzen sind bei den meisten Patienten das führende Symptom und können schon vor sichtbaren Strukturveränderungen auftreten: meist nach dem Essen, epigastrisch, durch Aufsitzen oder Vorbeugen teilweise gelindert; anfangs episodisch, später oft dauerhaft. Ein kleiner Teil der Patienten hat keine Schmerzen und fällt durch Malabsorption auf.

Exokrine Insuffizienz: Sinkt die Sekretion von Lipase und Proteasen unter 10 % der Norm, entsteht eine Malabsorption mit Steatorrhö (fettige, schwer wegspülbare Stühle, teils mit Öltropfen), Blähungen, aufgetriebenem Bauch, Mangelernährung, Gewichtsverlust, Müdigkeit und in schweren Fällen Mangel an fettlöslichen Vitaminen (A, D, E, K).

Endokrine Insuffizienz: Glukoseintoleranz kann jederzeit auftreten, ein manifester pankreopriver Diabetes meist spät; wegen des Verlusts der glukagonbildenden Alphazellen besteht eine Neigung zu Hypoglykämien.

Weitere Komplikationen: Pseudozysten, Verschluss von Gallengang oder Duodenum, Unterbrechung des Pankreasgangs mit Aszites oder Pleuraerguss, Milzvenenthrombose mit Magenvarizen, Pseudoaneurysmen sowie ein erhöhtes Risiko für ein Pankreasadenokarzinom (besonders bei hereditärer und tropischer Pankreatitis).

Diagnostik

Bildgebung

Amylase und Lipase sind wegen des Funktionsverlusts häufig normal; die Diagnose stützt sich auf Klinik, Bildgebung und Funktionstests.

• Röntgen-Abdomen: Pankreasverkalkungen; sie treten spät auf und sind nur bei etwa 30 % sichtbar
• CT: Verkalkungen, Pseudozysten, erweiterte Gänge; Ausschluss eines Pankreaskarzinoms; früh oft unauffällig
• MRT mit MRCP: zeigt Raumforderungen und Gangveränderungen besser, genauer als die CT und ohne Strahlenbelastung; unter Sekretinstimulation empfindlicher für Gangveränderungen und mit funktioneller Aussage
• Endosonographie: erkennt feine Parenchym- und Gangveränderungen; hohe Sensitivität, begrenzte Spezifität
• Bei Gangstriktur oder zunehmenden Beschwerden Abklärung auf ein Pankreaskarzinom (Bürstenzytologie, CA 19-9, CEA)

Funktionstests

• Die gängigen Funktionstests erfassen eine leichte bis mittelgradige exokrine Insuffizienz nur ungenau; spät im Verlauf werden sie zuverlässiger auffällig
• Direkte Tests (Stimulation mit Cholezystokinin oder Sekretin, Sammeln des Duodenalsekrets): am ehesten in frühen Stadien hilfreich, aber aufwendig und nur in wenigen Zentren verfügbar
• Serum-Trypsinogen: sehr niedrige Werte (unter 20 ng/ml) sind hochspezifisch
• 72-Stunden-Stuhlfett unter fettreicher Kost: weist eine Steatorrhö nach, klärt aber nicht deren Ursache
• Elastase und Chymotrypsin im Stuhl: bei exokriner Insuffizienz vermindert

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Chronic Pancreatitis
2. StatPearls: Chronic Pancreatitis

Querverweise