Budd-Chiari-Syndrom

Definition

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Abflussbehinderung des Lebervenenbluts. Das Hindernis kann an jeder Stelle zwischen den kleinen Lebervenen in der Leber und der unteren Hohlvene bis zum rechten Vorhof liegen. Die Stauung schädigt das Lebergewebe und führt zu Aszites, Lebervergrößerung und im Verlauf zu Zirrhose und portaler Hypertension.

Einteilung

• Primär: Verschluss durch eine Thrombose der Lebervenen und der angrenzenden unteren Hohlvene (in westlichen Ländern am häufigsten)
• Membranöse Obstruktion: Membranen („webs") in der unteren Hohlvene oberhalb der Leber, besonders in Asien und Südafrika (obliterative Hepatokavopathie)
• Sekundär: Einwachsen oder Kompression durch Tumoren, Zysten oder Abszesse

Nach dem Verlauf werden akute und chronische Formen unterschieden; meist entwickelt sich das Syndrom über Wochen bis Monate.

Ätiopathogenese

Die Thrombose entsteht meist auf dem Boden einer erhöhten Gerinnungsneigung:

• Hämatologische Erkrankungen: myeloproliferative Neoplasien wie die Polycythaemia vera sowie die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
• Angeborene oder erworbene Thrombophilien: Protein-C-, Protein-S- und Antithrombin-Mangel, Faktor-V-Leiden-Mutation, Antiphospholipid-Syndrom
• Hormonelle Faktoren: Schwangerschaft und Einnahme hormoneller Verhütungsmittel; eine Schwangerschaft kann eine bislang unbemerkte Thrombophilie demaskieren
• Entzündliche Erkrankungen: chronisch entzündliche Darmerkrankungen, Morbus Behçet
• Lokale Ursachen: Trauma, Infektionen (z. B. Echinokokkuszyste, Amöbiasis), Einbruch eines hepatozellulären Karzinoms oder Nierenzellkarzinoms in die Lebervenen

Bei einem Teil der Patienten bleibt die Ursache unklar. Membranöse Verschlüsse der Hohlvene gelten bei Erwachsenen als Folge einer früheren, rekanalisierten Thrombose, bei Kindern als Entwicklungsstörung.

Klinik

Das Spektrum reicht von symptomlosen Verläufen bis zum fulminanten Leberversagen oder zur Zirrhose.

• Akuter Verschluss: Müdigkeit, Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, leichter Ikterus, druckschmerzhafte vergrößerte Leber und Aszites; Transaminasen stark erhöht. Tritt typischerweise in der Schwangerschaft auf; ein fulminantes Leberversagen mit Enzephalopathie ist selten.
• Chronischer Verschluss: oft lange wenig Beschwerden, dann Müdigkeit, Bauchschmerzen, Hepatomegalie, Beinödeme und Aszites auch ohne Zirrhose; später Zirrhose mit Varizenblutung, massivem Aszites, Splenomegalie oder hepatopulmonalem Syndrom.
• Kompletter Verschluss der unteren Hohlvene: Ödeme von Bauchwand und Beinen sowie sichtbar geschlängelte oberflächliche Bauchvenen vom Becken bis zum Rippenbogen.

Diagnostik

Ein Budd-Chiari-Syndrom wird vermutet bei Hepatomegalie, Aszites, Leberversagen oder Zirrhose ohne erkennbare Ursache, besonders bei bekannter Thromboseneigung.

• Leberwerte: meist auffällig, aber mit unspezifischem Muster
• Doppler-Sonographie als erste Untersuchung: zeigt Flussrichtung und Ort des Verschlusses
• CT und MR-Angiographie, wenn die Sonographie nicht eindeutig ist
• Venographie mit Druckmessung in ausgewählten Fällen
• Leberbiopsie gelegentlich zur Beurteilung akuter Stadien und einer Zirrhose
• Ursachensuche: Thrombophilie-Diagnostik, Blutbild und Untersuchung auf myeloproliferative Neoplasien, Schwangerschaftstest

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Budd-Chiari Syndrome

Querverweise