Bronchiektasen

Definition

Bronchiektasen sind irreversible Erweiterungen und Schädigungen der Bronchien. Sie gelten als gemeinsamer Endpunkt verschiedener Erkrankungen, die eine chronische Entzündung der Atemwege verursachen, und können diffus (viele Lungenabschnitte) oder fokal (ein bis zwei Abschnitte) auftreten. Traktionsbronchiektasen bei Lungenfibrose sind ein sekundärer Befund und zählen nicht zu den primären Bronchiektasen.

Vorkommen & Epidemiologie

Weltweit sind schätzungsweise 680 pro 100.000 Menschen von Bronchiektasen betroffen.

Ätiopathogenese

• Infektionen: bakteriell (z. B. Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Bordetella pertussis), mykobakteriell (Tuberkulose, nichttuberkulöse Mykobakterien), viral (z. B. Masern, Adenoviren, Influenza) und Pilze.
• Atemwegsobstruktion: endobronchialer Tumor, Kompression von außen durch Tumor oder Lymphknoten, Fremdkörper; meist fokal.
• Angeborene Störungen: Mukoviszidose (bis zu 20 % der zunächst idiopathischen Fälle), primäre ziliäre Dyskinesie (Kartagener-Syndrom mit Situs inversus), Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Marfan-Syndrom.
• Immundefekte: variables Immundefektsyndrom (CVID) und andere Hypogammaglobulinämien, HIV-Infektion, hämatologische Malignome.
• Systemische Erkrankungen: rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen.
• Weitere: allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA), chronische Aspiration und gastroösophagealer Reflux, fortgeschrittene COPD oder Asthma, Inhalation toxischer Gase.

Pathophysiologie: Nach dem Modell des „Teufelskreises“ führt eine anfängliche Schädigung zu Entzündung und Epithelschaden; die strukturellen Veränderungen beeinträchtigen die mukoziliäre Clearance und fördern bakterielle Besiedlung und Infektion. Proteasen, besonders Elastase aus neutrophilen Granulozyten, zerstören Elastin, Knorpel und Muskulatur der größeren Atemwege und führen zur irreversiblen Erweiterung.

Klinik

• Schleichender Beginn mit allmählicher Verschlechterung über Jahre; ein kleiner Teil ist symptomlos
• Chronischer Husten mit dickflüssigem, zähem, oft eitrigem Sputum als häufigstes Symptom; Atemnot, Giemen, pleuritische Schmerzen
• Hämoptysen durch Gefäßneubildung in den Atemwegen, mitunter massiv
• Exazerbationen: Zunahme von Husten, Atemnot, Sputummenge und -purulenz, oft mit leichtem Fieber und Allgemeinsymptomen
• Befund: Mundgeruch, Giemen und Brummen, Dämpfung über verlegten Bereichen; Trommelschlegelfinger selten (eher bei Mukoviszidose); chronische Rhinosinusitis und Nasenpolypen bei Mukoviszidose oder primärer ziliärer Dyskinesie
• Spätstadium: Hypoxämie, pulmonale Hypertonie und Rechtsherzversagen

Diagnostik

• Röntgen-Thorax: verdickte Atemwegswände und erweiterte Atemwege, unscharfe Ringstrukturen, „Straßenbahnschienen“ (tram lines) und schleimgefüllte röhrenförmige Verdichtungen; bei Mukoviszidose oberlappenbetont.
• HRCT: bevorzugtes Verfahren zur Sicherung und Ausdehnungsbestimmung; Atemwegsdurchmesser größer als die begleitende Arterie (Siegelringzeichen), fehlende Verjüngung der Bronchien bis nahe an die Pleura, Tramlinien; Fortschreiten von zylindrischen über variköse zu zystischen Formen.
• Lungenfunktion: kann normal sein; häufigster Befund ist eine Obstruktion.
• Sputumkultur: auf Bakterien und Mykobakterien.

Ursachensuche

• Zystische Fibrose (CF): Bei Erwachsenen oft atypische Verläufe, Schweißtest und CFTR-Genanalyse.
• Primäre Ziliendyskinesie (PCD): Kartagener-Syndrom (Situs inversus, Sinusitis, Bronchiektasen), nasale NO-Messung.
• Immundefekte: Insbesondere Hypogammaglobulinämie, IgG-Subklassenbestimmung.
• Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA): Bei Asthma und CF, erhöhte IgE-Spiegel, Eosinophilie, Aspergillus-Präzipitine.
• Postinfektiös: Nach schwerer Pneumonie (z.B. Mykobakterien), Pertussis.
• Weitere: Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, rheumatoide Arthritis, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Profi-Ausgabe: Bronchiektasie
2. StatPearls: Bronchiectasis
3. MSD Manual Professional Edition: Bronchiectasis

Querverweise