Ventrikulomegalie und Hydrozephalus

Definition

• Die fetale Ventrikulomegalie ist eine pränatal festgestellte Erweiterung der Seitenventrikel mit einem Durchmesser von 10 mm oder mehr im axialen transventrikulären Schnitt.
• Als Hydrozephalus bezeichnet man eine symptomatische Liquoransammlung in den Hirnventrikeln infolge gestörten Liquorflusses oder gestörter Resorption.

Einteilung

• Nach dem Ventrikeldurchmesser unterscheidet man leichte (10 bis 12 mm), mäßige (13 bis 15 mm) und schwere Formen (16 mm und mehr).
• Als isoliert gilt sie, wenn sonographisch keine weiteren strukturellen oder genetischen Auffälligkeiten bestehen.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Sie tritt bei etwa 2 von 1000 Lebendgeburten auf und gehört zu den häufigsten im zweiten Trimenon entdeckten fetalen Auffälligkeiten.

Ätiopathogenese

Ätiologie

• Ursachen sind Parenchymverlust, Abflussbehinderungen und Liquorüberproduktion; häufigste strukturelle Ursachen sind Aquäduktstenose, Chiari-II-Malformation, Balkendysgenesie und Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube.
• Chromosomenanomalien finden sich in 2 bis 12 %, am häufigsten Trisomie 21; intrauterine Infektionen wie Toxoplasmose, Röteln, CMV und Herpes simplex in etwa 5 %.

Klinik

• Die neurologische Entwicklung hängt vor allem vom Schweregrad und von Begleitfehlbildungen ab; schwere Formen haben meist obstruktive Ursachen und gehen mit Hydrozephalus einher.

Diagnostik

• Der normale Ventrikeldurchmesser liegt zwischen 15 und 40 SSW bei 4,5 bis 7,6 mm; das Atrium bleibt im zweiten und dritten Trimenon weitgehend konstant.
• Das fetale MRT deckt in etwa 50 % zusätzliche Auffälligkeiten auf; genetisch kommen Karyotyp und Chromosomen-Microarray zum Einsatz.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Hydrocephalus (NCBI Bookshelf)

Querverweise