Angeborene Herzfehler (pränatal)
Prüfungsrelevanz: in 2 von 197 Prüfungsprotokollen · Rang 144
- Fachgebiet
- Geburtshilfe · Fetus & Pränatalmedizin
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- Klinik 1
- Prüfungsrelevanz
- 2 von 197 Protokollen · Rang 144
- Stand
- 10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
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Definition
- Angeborene Herzfehler sind strukturelle Fehlbildungen des Herzens und der herznahen Gefäße und die häufigste Form angeborener Fehlbildungen.
Einteilung
- Zu den konotrunkalen Fehlbildungen zählen etwa Transposition der großen Arterien, Fallot-Tetralogie, Double-Outlet-Right-Ventricle und Truncus arteriosus.
- Weitere Beispiele sind Ventrikelseptumdefekt, atrioventrikulärer Septumdefekt und Koarktation der Aorta.
Vorkommen & Epidemiologie
Epidemiologie
- Sie betreffen etwa 8 bis 10 von 1000 reif lebendgeborenen Kindern (0,8 bis 1 %); bei Frühgeborenen ist die Rate bis zu zehnfach höher.
Ätiopathogenese
Ätiologie und Assoziationen
- Chromosomenanomalien sind häufig assoziiert; beim pränatal erkannten Ventrikelseptumdefekt liegt ihre Rate je nach Typ und Größe bei etwa 10 bis 30 %, der atrioventrikuläre Septumdefekt ist häufig mit Trisomie 21 verbunden.
- Eine erhöhte Nackentransparenz ist mit fetalen Herzfehlern assoziiert; scheinbar isolierte Befunde können einem Herzfehler zugrunde liegen.
Klinik
- Der atrioventrikuläre Septumdefekt wird intrauterin meist toleriert; einzelne Feten entwickeln durch schwere AV-Klappeninsuffizienz oder kompletten Herzblock eine Herzinsuffizienz mit nicht-immunem Hydrops.
Diagnostik
- Normalerweise liegen zwei Drittel des Herzens links, die Herzachse beträgt etwa 45 ± 20 Grad; eine abweichende Achse ist mit Chromosomenanomalien und Herzfehlern assoziiert.
- Der Vierkammerblick allein übersieht viele konotrunkale Fehlbildungen; mit Darstellung der Ausflusstrakte stieg die Sensitivität von etwa 30 % auf 69 bis 83 %, ergänzt werden Dreigefäß- und Dreigefäß-Trachea-Blick.
- Ein fehlender oder hypoplastischer Thymus im Dreigefäßblick weist auf eine 22q11.2-Deletion hin.
Weiterlernen in der App
Weiterführende Literatur (Auswahl)
Querverweise
Hinweis: Lerninhalt aus der GynFuchs-App (Karteikarten, Prüfungsfragen, Bildfälle) für die ärztliche Aus- und Weiterbildung – keine Behandlungsempfehlung und kein Ersatz für Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall. Therapie und Vorgehen werden auf dieser Seite bewusst nicht dargestellt.