Kongenitale Zwerchfellhernie

Definition

• Entwicklungsdefekt des Zwerchfells, durch den Baucheingeweide in den Thorax gelangen, mit Lungenhypoplasie, pulmonaler Hypertonie und kardialer Belastung als Folge.

Einteilung

• In etwa 95 % liegt der Defekt posterolateral (Bochdalek-Hernie), in etwa 85 % linksseitig und in etwa 2 % beidseitig; Bochdalek-Hernien sind meist klinisch am schwersten.
• Anteriore Morgagni-Hernien aus einem anteromedialen Defekt sind mit etwa 5 % deutlich seltener.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Die Geburtsprävalenz liegt bei etwa 1 von 4000 Lebendgeburten.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Pathophysiologie

• Durch den Defekt können Dünn- und Dickdarm, Magen, Leber und Milz in den Thorax treten; bei großen Hernien ist die Lunge der betroffenen Seite hypoplastisch, auch die Gegenseite kann beeinträchtigt sein.
• Die Unterentwicklung der Lungengefäße erhöht den pulmonalen Gefäßwiderstand und führt zur pulmonalen Hypertonie mit möglichem Rechts-links-Shunt über Foramen ovale oder offenen Ductus arteriosus.
• In etwa 50 % bestehen weitere angeborene Fehlbildungen, vor allem Herzfehler.

Klinik

• Atemnot tritt meist in den ersten Lebensstunden auf, bei schweren Formen unmittelbar nach der Geburt; typisch sind ein eingesunkenes Abdomen sowie Darmgeräusche und fehlendes Atemgeräusch über der betroffenen Thoraxhälfte, bei kleineren Defekten kann die Symptomatik erst nach Stunden oder Tagen beginnen.

Diagnostik

• Pränatal kann die Hernie sonografisch erkannt werden, die fetale MRT erlaubt eine zusätzliche Risikoeinschätzung.
• Postnatal zeigt das Röntgenbild Magen und Darmschlingen im Thorax mit Verlagerung von Herz und Mediastinum zur Gegenseite; CT und MRT beurteilen Defektlage, Inhalt und Lungenvolumina, die Echokardiografie sucht nach begleitenden Herzfehlern.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Congenital Diaphragmatic Hernia (NCBI Bookshelf)
2. MSD Manual (Profi-Ausgabe): Diaphragmatic Hernia

Querverweise