Spina bifida (Neuralrohrdefekt)

Definition

Pathophysiologie und typische Zeichen

• Der Pathomechanismus der offenen Spina bifida ist ein Liquorverlust über den Defekt, der zu einem Absinken des intrakraniellen Drucks führt.
• Als Folge wird das Kleinhirn nach kaudal gezogen, was als Arnold-Chiari-Malformation Typ II bezeichnet wird.
• Das Lemon Sign, eine zitronenförmige Schädelkontur, ist typischerweise zwischen der 16. und 24. SSW am besten zu sehen und verschwindet im dritten Trimenon häufig wieder.
• Beim Banana Sign ist das Kleinhirn bananenförmig verformt und die Cisterna magna ist aufgehoben.

Diagnostik

Weitere Diagnostik und Frühmarker

• Weitere sonografische Hinweise auf eine offene Spina bifida sind eine Ventrikulomegalie und ein kleiner biparietaler Durchmesser.
• Der wichtigste Frühmarker im ersten Trimenon ist die fehlende oder verschmälerte intrakranielle Transluzenz.
• Der direkte Nachweis gelingt durch die Darstellung des Defekts im Längs- und Querschnitt des Rückens.

Typische Bildbefunde

• Sonographie (Offene Spina bifida): Das Kleinhirn ist nicht hantelförmig, sondern nach vorn gekrümmt und bananenartig verformt; es schmiegt sich um den Hirnstamm. Die Cisterna magna ist dabei aufgehoben und nicht mehr abgrenzbar.
• Sonographie (Offene Spina bifida): Die Schädelkontur ist nicht oval, sondern im Bereich der Stirnbeine beidseits eingezogen, sodass der Kopf im Querschnitt die Form einer Zitrone annimmt. Der Pfeil markiert die Einziehung; der übrige Kopfumfang ist altersentsprechend.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Spina Bifida (NCBI Bookshelf)
2. DocCheck Flexikon, Spina bifida

Querverweise