Sheehan-Syndrom

Definition

Pathogenese

• Zugrunde liegt eine ischämische Nekrose des Hypophysenvorderlappens nach schwerem Blutverlust.

• Das Sheehan-Syndrom (postpartale Hypophysennekrose) ist eine Nekrose von Zellen des Hypophysenvorderlappens nach schwerer postpartaler Blutung mit Hypovolämie und Schock; es führt zu einer Hypophyseninsuffizienz unterschiedlichen Ausmaßes bis zum Panhypopituitarismus.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Durch die verbesserte geburtshilfliche Versorgung ist es in Ländern mit hohem Einkommen deutlich seltener geworden, in ressourcenarmen Ländern bleibt es eine relevante Ursache von Morbidität und Mortalität; es macht etwa 6–8 % aller Ursachen einer Hypophyseninsuffizienz aus.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Pathogenese

• Der Hypophysenvorderlappen vergrößert sich in der Schwangerschaft physiologisch; sein Pfortadersystem mit niedrigem Fluss ist besonders anfällig für einen Infarkt bei Hypotonie.
• Meist ist nur der Vorderlappen betroffen, mitunter auch der Hinterlappen; ein Diabetes insipidus ist selten.

Klinik

• Das früheste und typischste Zeichen ist die ausbleibende Laktation.
• Hinzu kommen Amenorrhoe, Müdigkeit, Kälteintoleranz, Hypotonie und der Verlust der Sekundärbehaarung.
• Die gefährlichste Komponente ist die sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz mit der Gefahr der Addison-Krise.
• Der Verlauf ist häufig schleichend, sodass die Diagnose erst Monate oder Jahre später gestellt wird.

Klinik und Komplikationen

• Typisch ist das Ausbleiben der Laktation nach der Geburt; hinzu kommen Müdigkeit und Verlust der Scham- und Achselbehaarung.
• Ein TSH-Mangel verursacht eine Hypothyreose mit Gesichtsschwellung, heiserer Stimme, Bradykardie und Kälteintoleranz, ein ACTH-Mangel eine Nebennierenrindeninsuffizienz mit Müdigkeit, Hypotonie und verminderter Belastbarkeit; Hyperpigmentierung und Hyperkaliämie fehlen.
• Akut nach der Geburt können Kopfschmerz, Bewusstseinsstörung, Hypotonie, Hypoglykämie, Übelkeit, Erbrechen und Hyponatriämie auftreten; meist sind die Beschwerden aber unspezifisch, sodass die Diagnose oft verzögert gestellt wird.

Diagnostik

• Wegweisend ist die Anamnese einer schweren peripartalen Blutung; die Diagnose stützt sich auf erniedrigte Hypophysenhormone und ihre Zielhormone.
• In der MRT der Hypophyse zeigt sich im Verlauf typischerweise eine leere Sella.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Sheehan Syndrome (NCBI Bookshelf)
2. MSD Manual (Profi-Ausgabe): Generalized Hypopituitarism
3. Pituitary 2025: Sheehan syndrome – a current approach to a dormant disease (PMC, Open Access)
4. DocCheck Flexikon, Sheehan-Syndrom

Querverweise