Morbus Paget der Mamille

Definition

• Ekzemartige Veränderung von Mamille und Areola durch große intraepidermale Karzinomzellen (Paget-Zellen), die in über 90 % mit einem darunterliegenden DCIS oder invasiven Mammakarzinom einhergeht.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Etwa 1–3 % der Mammakarzinome manifestieren sich so; betroffen sind vor allem postmenopausale Frauen zwischen 50 und 60 Jahren, selten auch Männer.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Pathogenese

• Nach der am weitesten akzeptierten epidermotropen Theorie wandern Paget-Zellen aus einem darunterliegenden Karzinom über die Milchgänge in die Epidermis der Mamille.
• Die Transformationstheorie deutet Paget-Zellen dagegen als maligne transformierte Keratinozyten der Mamillenepidermis.

Klinik

• Typisch ist ein gut abgegrenzter, unregelmäßig geformter, roter, schuppender oder krustiger Herd, der an der Mamille beginnt und auf die Areola übergreift; meist ist nur eine Seite betroffen.
• Schmerzen, Juckreiz und Brennen treten in 15–25 % auf und gehen den sichtbaren Veränderungen oft voraus; Ulzeration, Blutung und Sekretion kommen eher in fortgeschrittenen Stadien vor.
• Ein tastbarer Knoten kann vorhanden sein und spricht mit hoher Wahrscheinlichkeit für ein invasives Karzinom.

Histologie

• Paget-Zellen sind große Zellen mit reichlich blassem Zytoplasma, pleomorphen Kernen und prominenten Nukleolen und liegen einzeln oder in Gruppen in der Epidermis.
• Immunhistochemisch sind sie typischerweise positiv für niedermolekulare Zytokeratine wie CK7 und CAM5.2; HER2 ist in 80–90 % überexprimiert, Östrogen- und Progesteronrezeptor sind in etwa 40 % bzw. 30 % positiv.

Diagnostik

Typische Bildbefunde

• Klinischer Befund (Morbus Paget der Mamille): Die Mamille selbst ist zerstört und durch eine scharf begrenzte, erodierte, rötlich-schuppende Fläche ersetzt, die histologisch bioptisch gesichert Paget-Zellen zeigte.
• Klinischer Befund (Morbus Paget der Mamille): Die Brustwarze selbst ist von einer scharf begrenzten, geröteten und erodierten Fläche eingenommen, die zum Warzenvorhof hin übergreift. Die Oberfläche ist verkrustet, der Mamillenkörper teilweise eingeschmolzen.

• Gesichert wird die Diagnose durch eine Biopsie des Mamillen-Areola-Komplexes in voller Dicke mit Histologie und Immunhistochemie; Mammographie, Sonographie und MRT suchen nach einem Herd in der Brust.
• Auch bei unauffälliger Bildgebung kann ein invasives Karzinom vorliegen.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. National Cancer Institute: Paget Disease of the Breast
2. A Pictorial Exploration of Mammary Paget Disease: Insights and Perspectives (Cancers (Basel) 2023, PubMed Central)
3. DermNet: Mammary Paget disease

Querverweise