Hymenalatresie und Hämatokolpos

Definition

• Eine Hymenalatresie liegt vor, wenn das Hymen, eine dünne Membran aus mehrschichtigem Plattenepithel am Scheideneingang, während der Neonatalentwicklung nicht spontan perforiert.
• Die Ansammlung von Menstruationsblut in Vagina bzw. Uterus wird als Hämatokolpos bzw. Hämatometra bezeichnet.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Die Inzidenz wird auf etwa 1 von 1000 bis 2000 weiblichen Geburten (0,05–0,1 %) geschätzt; meist tritt die Fehlbildung isoliert auf, familiäre Häufungen sind selten beschrieben.
• Diagnostiziert wird die Hymenalatresie meist im Jugendalter zwischen 12 und 18 Jahren; sie ist eine seltene Ursache der primären Amenorrhö.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Pathogenese

• Embryologisch bildet das Hymen den Übergang zwischen Sinus urogenitalis und Sinovaginalhöckern und leitet sich von Einstülpungen der Hinterwand des Sinus urogenitalis ab.
• Die Atresie entsteht vermutlich, wenn sich das Hymen bei der Kanalisierung der Sinovaginalhöcker nicht mit dem übrigen Vaginalrohr öffnet.

Klinik

• Beim Neugeborenen kann sich durch mütterliches Östrogen eine Mukozele bilden, die sich meist spontan zurückbildet.
• Viele Betroffene bleiben bis zur Menarche symptomfrei und fallen dann mit zyklischen Bauchschmerzen und Amenorrhö auf.
• Die Raumforderung im Becken kann die Harnwege mechanisch verlegen und zu Harnverhalt, Hydronephrose und akuter Nierenschädigung führen sowie den Darm einengen.
• Durch retrograden Blutfluss besteht ein erhöhtes Risiko für eine Endometriose.

Diagnostik

• Bei der Inspektion zeigt sich eine bläuliche, vorgewölbte Masse am Damm bzw. Scheideneingang.
• Sonografie und MRT gelten als bevorzugte Bildgebung; die MRT eignet sich besonders zur Beurteilung von Fehlbildungen der Müller-Gänge.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Imperforate Hymen (NCBI Bookshelf)
2. Familial occurrence of imperforate hymen in premature monozygotic twins and their mother: a case report and literature review (Front Pediatr 2024, PubMed Central)
3. Severe Abdominal Pain Mimicking Appendicitis Caused by Imperforate Hymen: Case Report and Narrative Review (Pediatr Rep 2026, PubMed Central)

Querverweise