Dermatomyositis
Übersicht
- Äthiopathogenese: UV-Licht, Viren oder Medis triggern bei genetischer Prädisposition Auto-AK (z. B. Anti-Mi2, Anti-TIF1γ). Pathomechanismus: AK-Bindung an Endothelzellen & Komplementaktivierung. Dies führt zu Kapillar-Permeabilität und Infiltration von Muskel/Haut.
- Klinische Manifestationen der Haut: Heliotropes Erythem (periorbital), Gottron-Papeln (Fingerstreckseiten), Shawl-Zeichen (V-Ausschnitt), Mechanikerhände, Keinig-Zeichen (Nagelfalz-Megakapillaren) und Holster-Zeichen (Oberschenkel).
- Systemische Manifestationen: Muskelschwäche bei erhaltener Sensibilität & intakten Eigenreflexen. Organe: Herz (DCM, Perikarditis), Lunge (NSIP, COP). Mortalität durch Malignome oder Lungenkomplikationen.
- Spezifische AK & Assoziation: Anti-TIF1γ & Anti-NXP2 (Paraneoplasie-Risiko).
Differenzialdiagnosen
- Lupus erythematodes (Schmetterlingserythem)
- Rosazea (Rosacea)
- Bloom-Syndrom
- Xeroderma pigmentosum
- Ataxia teleangiectatica
- Limitierte systemische Sklerose (CREST-Syndrom)
- Urtikaria
- Seborrhoisches Ekzem
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- DeWane ME, Waldman R, Lu J. Dermatomyositis: Clinical features and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):267-281.
- McHugh NJ, Tansley SL. Autoantibodies in myositis. Nat Rev Rheumatol. 2018;14(5):290-302.
Weitere Bindegewebserkrankungen
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