Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN)

Definition

Die rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) ist ein akutes nephritisches Syndrom, das innerhalb von Wochen bis Monaten zum Nierenversagen fortschreitet. Histologisch ist sie durch Halbmondbildung (extrakapilläre Proliferation) in mehr als 50 % der Glomeruli definiert und damit eine pathologische Diagnose.

Einteilung

Immunfluoreszenz-Typen

Die Einteilung erfolgt nach dem Immunfluoreszenzmuster und der Serologie:

• Typ I – Anti-GBM-vermittelt: lineare IgG-Ablagerung entlang der Basalmembran; mit Lungenblutung als Goodpasture-Syndrom bezeichnet
• Typ II – Immunkomplex-vermittelt: granuläre Ablagerungen; z. B. postinfektiöse Glomerulonephritis, Endokarditis, Lupusnephritis, IgA-Vaskulitis, IgA-Nephropathie, Kryoglobulinämie, membranoproliferative Glomerulonephritis
• Typ III – pauci-immun: keine oder kaum Immunablagerungen; fast immer ANCA-positiv (PR3- oder MPO-ANCA) bei Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopischer Polyangiitis oder auf die Niere begrenzter Vaskulitis
• Doppelt positive Form: gleichzeitig Anti-GBM-Antikörper und ANCA; selten

Ätiopathogenese

Gemeinsame Endstrecke ist eine schwere entzündliche Schädigung der glomerulären Kapillaren. Im Bowman-Raum proliferieren daraufhin Epithelzellen, oft durchsetzt von Neutrophilen, und bilden Halbmonde, die den Kapselraum ausfüllen und das Kapillarknäuel komprimieren. Häufigkeitsangaben zu den einzelnen Typen schwanken je nach Kollektiv.

Klinik

Der Beginn ist oft schleichend mit Schwäche, Müdigkeit, Fieber, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gelenk- und Bauchschmerzen. Etwa die Hälfte der Betroffenen hat Ödeme und berichtet über einen grippeähnlichen Infekt in den 4 Wochen vor dem Nierenversagen, gefolgt von ausgeprägter Oligurie. Manche Verläufe beginnen wie eine postinfektiöse Glomerulonephritis mit plötzlicher Hämaturie. Eine Hypertonie ist ungewöhnlich und selten schwer. Bei Anti-GBM-Erkrankung und ANCA-Vaskulitis kann eine Lungenblutung mit Hämoptysen oder diffusen Infiltraten hinzukommen (pulmorenales Syndrom).

Histologie

Zellreiche Halbmonde aus proliferierten Epithelzellen, oft mit Neutrophilen, füllen den Bowman-Raum in mehr als 50 % der Glomeruli; das Kapillarknäuel ist meist zellarm und kollabiert. Fibrinoide Nekrosen im Knäuel oder Halbmond weisen auf eine Vaskulitis hin. Die Immunfluoreszenz unterscheidet linear (Anti-GBM), granulär (Immunkomplex) und negativ (pauci-immun).

Diagnostik

• Nierenfunktion: Kreatinin fast immer erhöht und rasch steigend
• Urin: Hämaturie immer, meist Erythrozytenzylinder und dysmorphe Erythrozyten; häufig „buntes“ Sediment mit Leukozyten, Erythrozyten-, Leukozyten-, granulierten und wachsartigen Zylindern
• Blutbild: meist Anämie, häufig Leukozytose
• Serologie: Anti-GBM-Antikörper (Typ I); Antistreptolysin-O, Anti-DNA-Antikörper, Kryoglobuline sowie C3 und C4 (Typ II, häufig Hypokomplementämie); ANCA (Typ III)
• Frühe Nierenbiopsie: sichert die Diagnose und bestimmt den Typ

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Rapidly Progressive Glomerulonephritis (RPGN)
2. MSD Manual Professional: Acute Kidney Injury (AKI)

Querverweise