Nephrotisches Syndrom

Definition

Das nephrotische Syndrom ist durch eine große glomeruläre Proteinurie im nephrotischen Bereich (> 3,5 g/Tag; teils wird bereits ≥ 3 g/Tag angesetzt), Hypalbuminämie und Ödeme gekennzeichnet; meist bestehen zusätzlich Hyperlipidämie und Lipidurie. Es ist kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern ein Syndrom verschiedener Glomerulopathien.

Vorkommen & Epidemiologie

Das nephrotische Syndrom kommt in jedem Alter vor, ist aber bei Kindern häufiger (mittleres Diagnosealter 5–6 Jahre, meist Minimal-Change-Glomerulopathie). Unter 8 Jahren sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen, später beide Geschlechter gleich häufig. Kongenitale Formen manifestieren sich im ersten Lebensjahr.

Ätiopathogenese

• Primäre Ursachen: Minimal-Change-Glomerulopathie, fokal segmentale Glomerulosklerose, membranöse Nephropathie; seltener membranoproliferative Glomerulonephritis oder IgA-Nephropathie
• Sekundäre Ursachen (bei Erwachsenen häufiger): diabetische Nephropathie, systemischer Lupus erythematodes, Amyloidose, Präeklampsie, Tumoren (Karzinome, Lymphome, Myelom), Infektionen (Hepatitis B und C, HIV, Syphilis, Malaria), Medikamente und Substanzen (z. B. NSAR, Heroin), schwere Adipositas, genetische Syndrome

Pathophysiologisch sind Endothelzellen, glomeruläre Basalmembran oder Podozyten geschädigt, die normalerweise Proteine nach Größe und Ladung zurückhalten. Mit dem Urin gehen neben Albumin auch Antikörper, Opsonine, Antithrombin III, Transferrin und Bindungsproteine für Hormone und Vitamin D verloren; daraus erklären sich die Komplikationen.

Klinik

Symptome und Komplikationen

Leitsymptome sind Ödeme (periphere Ödeme, dazu Aszites und Pleuraergüsse), schäumender Urin, Appetitlosigkeit und Abgeschlagenheit. Ergüsse können Dyspnoe, Gelenkbeschwerden oder Bauchschmerzen verursachen; an den Fingernägeln können weiße Querbänder (Muehrcke-Linien) auftreten.

• Thromboembolien, besonders Nierenvenenthrombose und Lungenembolie (Verlust von Antithrombin III, vermehrte hepatische Gerinnungsfaktorsynthese)
• Infektionen wie Phlegmone und spontan bakterielle Peritonitis (Verlust von Antikörpern und Opsoninen)
• Dyslipidämie mit erhöhtem Atheroskleroserisiko, Hypertonie, Anämie, Vitamin-D-Mangel und chronische Nierenkrankheit

Diagnostik

• Proteinurie: Protein-Kreatinin-Quotient im Spontanurin oder 24-Stunden-Sammelurin (normal < 150 mg/24 h)
• Urinsediment: Lipidurie mit ovalen Fettkörperchen und Fettzylindern; Cholesterin zeigt im polarisierten Licht ein Malteserkreuz
• Blut: Serumalbumin oft < 2,5 g/dl (25 g/l), erhöhtes Gesamtcholesterin und Triglyzeride, Kreatinin und Harnstoff je nach Nierenfunktion
• Suche nach sekundären Ursachen je nach klinischem Kontext: HbA1c, antinukleäre Antikörper, Hepatitis-B- und -C-Serologie, HIV- und Syphilis-Serologie, Serum- und Urinelektrophorese, Kryoglobuline, Komplement C3 und C4
• Nierenbiopsie: bei Erwachsenen mit unklarer Ursache zur Diagnose der zugrunde liegenden Glomerulopathie; bei Kindern mit typischem Bild wird meist eine Minimal-Change-Glomerulopathie angenommen

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Overview of Nephrotic Syndrome
2. MSD Manual Professional: Proteinuria

Querverweise