Nephritisches Syndrom und Glomerulonephritis

Definition

Das nephritische Syndrom ist der klinische Ausdruck einer glomerulären Entzündung (Glomerulonephritis). Kennzeichen sind eine Hämaturie mit meist dysmorphen Erythrozyten und oft Erythrozytenzylindern sowie eine unterschiedlich starke Proteinurie. Häufig bestehen zusätzlich Ödeme, Hypertonie, ein Kreatininanstieg und Oligurie.

Einteilung

Formen

• Akute Glomerulonephritis: Kreatininanstieg über Tage bis Wochen; Prototyp ist die postinfektiöse Glomerulonephritis
• Rapid progressive Glomerulonephritis: Nierenversagen innerhalb von Wochen bis Monaten mit Halbmondbildung
• Chronische Glomerulonephritis: langsamer Verlauf über Jahre mit leichter bis mäßiger Proteinurie, z. B. IgA-Nephropathie, Alport-Syndrom
• Zudem werden primäre (auf die Niere begrenzte) und sekundäre Formen bei Infektionen oder Systemerkrankungen unterschieden.

Ätiopathogenese

• Primär: IgA-Nephropathie, membranoproliferative Glomerulonephritis, idiopathische Halbmond-Glomerulonephritis
• Infektassoziiert: Streptokokken der Gruppe A, Staphylokokken (v. a. Endokarditis), Hepatitis B und C, viszerale Abszesse, Malaria
• Systemerkrankungen: systemischer Lupus erythematodes, IgA-Vaskulitis, ANCA-assoziierte Vaskulitiden, Anti-GBM-Erkrankung, Kryoglobulinämie, hämolytisch-urämisches Syndrom
• Erblich: Alport-Syndrom, Syndrom der dünnen Basalmembran

Die postinfektiöse Glomerulonephritis ist bei Kindern von 3 bis 15 Jahren die häufigste akute Glomerulonephritis. Sie folgt typischerweise 6–21 Tage (bis 6 Wochen) auf eine Pharyngitis oder Impetigo durch nephritogene Streptokokken der Gruppe A. Mikrobielle Antigene und Immunkomplexe lagern sich glomerulär ab und aktivieren vor allem den alternativen Komplementweg.

Klinik

Das Spektrum reicht von einer symptomlosen Mikrohämaturie bis zum Vollbild mit cola- oder rauchfarbenem Urin, Oligurie, Ödemen, Hypertonie und akuter Nierenschädigung. Systemerkrankungen äußern sich zusätzlich mit Hautveränderungen, Gelenkbeschwerden, Hämoptysen oder Allgemeinsymptomen. Fieber ist bei der postinfektiösen Form ungewöhnlich und spricht für eine fortbestehende Infektion.

Histologie

Bei der postinfektiösen Glomerulonephritis sind die Glomeruli vergrößert und hyperzellulär mit anfangs neutrophiler Infiltration, Proliferation von Endothel- und Mesangiumzellen und subepithelialen elektronendichten Ablagerungen; bei schwerem Verlauf entstehen Halbmonde.

Diagnostik

• Urinsediment: glomeruläre Erythrozyten sind kleiner und dysmorph (Ausstülpungen, Faltungen, Bläschen); Erythrozytenzylinder und dysmorphe Erythrozyten zeigen eine Glomerulonephritis oder Vaskulitis an.
• Proteinurie quantifizieren (Protein-Kreatinin-Quotient); bei der postinfektiösen Form meist 0,2–2, gelegentlich im nephrotischen Bereich
• Nierenfunktion: Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte
• Komplement: erniedrigtes C3 (und CH50) bei postinfektiöser Glomerulonephritis, meist Normalisierung nach 6–8 Wochen; erniedrigtes C3 und C4 auch bei aktiver Lupusnephritis
• Serologie: Antistreptolysin-O, Anti-DNase B, antinukleäre Antikörper und Anti-dsDNA, ANCA, Anti-GBM-Antikörper, Hepatitis-Serologie
• Nierenbiopsie mit Lichtmikroskopie, Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie zur Klärung der Ursache

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Overview of Nephritic Syndrome
2. MSD Manual Professional: Postinfectious Glomerulonephritis (PIGN)
3. MSD Manual Professional: Evaluation of the Patient With Renal Issues
4. MSD Manual Professional: Acute Kidney Injury (AKI)
5. MSD Manual Professional: Lupus Nephritis

Querverweise