Minimal-Change-Glomerulopathie

Definition

Die Minimal-Change-Glomerulopathie (Minimal-Change-Disease, Lipoidnephrose) ist eine Glomerulopathie mit plötzlich einsetzendem nephrotischem Syndrom, bei der die Glomeruli lichtmikroskopisch unauffällig sind. Einziger typischer Befund ist die elektronenmikroskopisch sichtbare diffuse Verschmelzung der Podozytenfußfortsätze.

Vorkommen & Epidemiologie

Bei Kindern über einem Jahr ist sie die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms (70–90 % der Fälle im Kindesalter); das mittlere Diagnosealter des kindlichen nephrotischen Syndroms liegt bei 5–6 Jahren. Bei Erwachsenen macht sie etwa 15 % der nephrotischen Syndrome aus.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist fast immer unbekannt. Vermutet wird eine T-Zell-vermittelte Störung mit zirkulierenden Faktoren, die die Ladungsbarriere der Glomeruli verändern; dadurch geht vor allem Albumin verloren (selektive Proteinurie). Selten tritt die Erkrankung sekundär auf, besonders bei NSAR-Einnahme und hämatologischen Neoplasien wie dem Hodgkin-Lymphom.

Klinik

Typisch ist ein rasch auftretendes nephrotisches Syndrom mit Ödemen, meist ohne Hypertonie und ohne Anstieg der Retentionswerte. Bei mehr als der Hälfte der Erwachsenen besteht eine Mikrohämaturie. Eine akute Nierenschädigung kann vor allem bei über 50- bis 60-Jährigen auftreten. Komplikationen sind die des nephrotischen Syndroms, etwa Infektionen und Thromboembolien.

Histologie

Lichtmikroskopie: normale Glomeruli. Immunfluoreszenz: keine Ablagerungen von IgG, IgA, IgM oder Komplement. Elektronenmikroskopie: Ödem und diffuse Verschmelzung (Effacement) der Fußfortsätze der Podozyten.

Diagnostik

• Kinder: Die Diagnose wird bei typischem Bild meist ohne Biopsie gestellt: plötzlich einsetzende Proteinurie im nephrotischen Bereich (≥ 3 g/Tag), überwiegend Albumin, normale Nierenfunktion und kein nephritisches Sediment.
• Erwachsene und atypische Verläufe: Nierenbiopsie mit Licht-, Immunfluoreszenz- und Elektronenmikroskopie
• Labor wie beim nephrotischen Syndrom: Protein-Kreatinin-Quotient, Serumalbumin, Lipide, Kreatinin; bei Erwachsenen Suche nach sekundären Ursachen (Medikamentenanamnese, Lymphom)

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Minimal Change Disease
2. MSD Manual Professional: Overview of Nephrotic Syndrome

Querverweise