Lupusnephritis

Definition

Die Lupusnephritis ist eine Glomerulonephritis im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE). Sie entsteht durch Ablagerung von Immunkomplexen aus Kernantigenen (besonders DNA) und komplementbindenden Autoantikörpern in den Glomeruli.

Einteilung

ISN/RPS-Klassifikation

Die histologische ISN/RPS-Klassifikation (2003, überarbeitet 2018) unterscheidet sechs Klassen:

• Klasse I – minimal mesangial: lichtmikroskopisch normal, Immunkomplexe nur in Immunfluoreszenz oder Elektronenmikroskopie
• Klasse II – mesangioproliferativ: Immunkomplexe nur im Mesangium, mesangiale Hyperzellularität; evtl. Mikrohämaturie oder Proteinurie
• Klasse III – fokal: endo- und extrakapilläre Proliferation in < 50 % der Glomeruli, meist segmental
• Klasse IV – diffus: Proliferation in ≥ 50 % der Glomeruli; häufigste Form, oft mit Hypertonie, nephrotischem Syndrom und Kreatininanstieg
• Klasse V – membranös: verdickte Basalmembran mit subepithelialen und intramembranösen Immunkomplexen; meist nephrotisches Syndrom bei normalem oder leicht erhöhtem Kreatinin
• Klasse VI – fortgeschritten sklerosierend: ≥ 90 % der Glomeruli global sklerosiert ohne Restaktivität; blandes Sediment und Niereninsuffizienz

Überlappungen und Übergänge zwischen den Klassen sind häufig.

Vorkommen & Epidemiologie

Eine Lupusnephritis tritt bei 20–60 % der Menschen mit SLE auf. In den USA sind afroamerikanische Patientinnen und Patienten überproportional betroffen.

Klinik

Im Vordergrund stehen meist die übrigen SLE-Manifestationen. Renal zeigen sich Hämaturie, Proteinurie (oft im nephrotischen Bereich, ≥ 3 g/Tag), Ödeme, Hypertonie und in fortgeschrittenen Stadien eine Niereninsuffizienz. Eine Antiphospholipid-Syndrom-Nephropathie mit Mikrothromben und ischämischer Rindenatrophie kann bei bis zu einem Drittel der SLE-Patientinnen und -Patienten zusätzlich bestehen.

Histologie

Immunkomplexe liegen je nach Klasse subendothelial, intramembranös, subepithelial oder mesangial. In der Immunfluoreszenz sind Komplement sowie IgG, IgA und IgM in wechselnden Anteilen nachweisbar; Epithelzellproliferation kann Halbmonde bilden.

Diagnostik

• Bei allen Menschen mit SLE: Urinstatus mit Sediment (Hämaturie, Erythrozytenzylinder), Protein-Kreatinin-Quotient und Serumkreatinin
• Anti-dsDNA-Antikörper und Komplement C3 und C4: hohe Anti-dsDNA-Titer und niedriges Komplement sprechen für eine aktive Lupusnephritis.
• Nierenbiopsie bei auffälligen Befunden, besonders bei sinkender GFR oder gesicherter Proteinurie: Bestätigung der Diagnose und Bestimmung der ISN/RPS-Klasse
• Auch bei unklarer Hypertonie, Kreatininerhöhung oder auffälligem Urin mit klinischen Lupuszeichen ist an eine Lupusnephritis zu denken.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Lupus Nephritis
2. Gasparotto M et al.: Lupus nephritis: clinical presentations and outcomes in the 21st century (Rheumatology 2020)

Querverweise