IgA-Nephropathie

Definition

Die IgA-Nephropathie (Morbus Berger) ist eine chronische Glomerulonephritis mit Ablagerung IgA-haltiger Immunkomplexe im Mesangium der Glomeruli. Sie äußert sich als langsam fortschreitende Hämaturie und Proteinurie und kann in eine chronische Nierenkrankheit übergehen.

Vorkommen & Epidemiologie

Die IgA-Nephropathie ist weltweit die häufigste Form der Glomerulonephritis. Sie ist in Asien und einigen europäischen Ländern häufiger als in Afrika und Südamerika. Der Erkrankungsgipfel liegt im dritten und vierten Lebensjahrzehnt (20 bis 39 Jahre); Männer sind meist häufiger betroffen als Frauen.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden eine vermehrte Bildung von IgA1, eine fehlerhafte Glykosylierung von IgA1 mit verstärkter Bindung an Mesangiumzellen, ein verminderter Abbau von IgA1, eine Störung des mukosalen Immunsystems und eine Zytokin-vermittelte Proliferation der Mesangiumzellen. Familiäre Häufungen sprechen für genetische Faktoren. IgA-Ablagerungen in der Niere finden sich auch bei vielen Gesunden; nicht alle Menschen mit solchen Ablagerungen erkranken.

Mesangiale IgA-Ablagerungen kommen auch sekundär vor, etwa bei IgA-Vaskulitis, Leberzirrhose, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, Zöliakie, Psoriasis und HIV-Infektion. Die IgA-Vaskulitis unterscheidet sich klinisch durch Purpura, Gelenk- und Bauchschmerzen.

Klinik

• Episodische Makrohämaturie, typischerweise 1–2 Tage nach einem fieberhaften Schleimhautinfekt (Atemwege, Nasennebenhöhlen, Darm): „synpharyngitische“ Hämaturie, oft mit Flankenschmerz und leichtem Fieber. Die Latenz ist kürzer als bei der postinfektiösen Glomerulonephritis.
• Asymptomatische Mikrohämaturie mit leichter Proteinurie als Zufallsbefund
• Seltenere Verläufe: nephrotisches Syndrom (etwa 10 %), rapid progressive Glomerulonephritis als Erstmanifestation (etwa 5 %), akute Nierenschädigung, schwere Hypertonie oder chronische Nierenkrankheit

Histologie

Die Immunfluoreszenz zeigt granuläre Ablagerungen von IgA und Komplement C3 im erweiterten Mesangium. Lichtmikroskopisch finden sich eine Mesangiumexpansion und herdförmige segmentale proliferative oder nekrotisierende Läsionen.

Diagnostik

• Urinsediment: Mikrohämaturie, meist mit dysmorphen Erythrozyten, gelegentlich Erythrozytenzylinder
• Proteinurie: typischerweise leicht (< 1 g/Tag); sie kann auch ohne Hämaturie auftreten.
• Blut: Kreatinin meist normal, Komplement normal; ein erhöhtes Serum-IgA ist diagnostisch nicht hilfreich.
• Nierenbiopsie: sichert die Diagnose bei mäßigem oder schwerem Verlauf

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Immunoglobulin A Nephropathy

Querverweise