Hyperosmolares hyperglykämisches Syndrom

Definition

Das hyperosmolare hyperglykämische Syndrom (HHS) ist eine akute Stoffwechselentgleisung mit ausgeprägter Hyperglykämie, extremer Dehydratation, Hyperosmolalität des Plasmas und Bewusstseinsstörung, ohne relevante Ketoazidose. Frühere Bezeichnungen sind hyperosmolares (nichtketotisches) Koma bzw. HHNK.

Vorkommen & Epidemiologie

Das HHS ist eine Komplikation vor allem des Typ-2-Diabetes und tritt häufig im Rahmen akuter körperlicher Belastung auf. Es kann die Erstmanifestation eines bislang unbekannten Typ-2-Diabetes sein. Mischbilder aus HHS und DKA sind nicht selten.

Ätiopathogenese

Die vorhandene Restinsulinsekretion reicht aus, um die Ketogenese weitgehend zu unterdrücken, nicht aber die Hyperglykämie. Da Azidosesymptome fehlen, dauert die Phase der osmotischen Diurese meist länger als bei der DKA. Wird der Flüssigkeitsverlust nicht durch Trinken ausgeglichen, entstehen eine schwere Dehydratation und sehr hohe Glukose- und Osmolalitätswerte. Das Flüssigkeitsdefizit kann über 10 Liter betragen.

Auslöser:

• akute Infektionen und andere akute Erkrankungen
• unzureichende Flüssigkeitsaufnahme während der osmotischen Diurese
• medikamentös ausgelöst, z. B. glukokortikoidinduziert oder durch harntreibende Medikamente
• unzureichend eingestellter oder bislang unerkannter Diabetes

Klinik

Das HHS entwickelt sich meist nach einer längeren Phase symptomatischer Hyperglykämie mit osmotischer Diurese.

• Bewusstseinsstörung als Leitsymptom, von Verwirrtheit und Desorientierung bis zum Koma
• extreme Dehydratation (Exsikkose)
• anders als bei der DKA fokale oder generalisierte Krampfanfälle und vorübergehende Hemiparesen

Komplikationen: Kreislaufversagen, Thrombosen, disseminierte intravasale Gerinnung, Aspirationspneumonie, akutes Nierenversagen und ARDS.

Diagnostik

Diagnosekriterien

• Plasmaglukose ≥ 600 mg/dl (≥ 33,3 mmol/l)
• Serumosmolalität > 300 mosmol/kg; typischerweise liegt sie über 320 mosmol/kg
• keine relevante Ketose
• keine Azidose: pH ≥ 7,3 und Bikarbonat ≥ 15 mmol/l

Weitere Befunde

• Harnstoff und Kreatinin deutlich erhöht (prärenales Nierenversagen)
• Natrium je nach Volumenverlust erniedrigt oder erhöht; die Hyperglykämie senkt den gemessenen Wert verdünnungsbedingt
• Kalium meist normal
• pH meist über 7,3; gelegentlich leichte Laktatazidose
• Urin auf Ketonkörper; Suche nach dem Auslöser (z. B. Infektion)
• Häufig führt eine stark erhöhte Kapillarglukose bei der Abklärung einer Bewusstseinsstörung auf die Diagnose.

HHS und DKA im Vergleich

• DKA: Glukose > 200–250 mg/dl (11,1–13,8 mmol/l) oder bekannter Diabetes; pH < 7,30, Bikarbonat < 15–18 mmol/l, erhöhte Anionenlücke; Ketonkörper in Serum oder Urin.
• HHS: Glukose ≥ 600 mg/dl (≥ 33,3 mmol/l); Serumosmolalität > 300 mosmol/kg; keine relevante Ketose (Urinketone < 2+ bzw. Beta-Hydroxybutyrat < 3,0 mmol/l); pH ≥ 7,3 und Bikarbonat ≥ 15 mmol/l.
• Bewusstsein: Beim HHS ist die Bewusstseinsstörung das Leitsymptom; bei der DKA treten Lethargie und Somnolenz bei schwerer Entgleisung auf.
• Mischbilder: Eine Überlappung von DKA und HHS wurde bei mehr als einem Drittel der hyperglykämischen Krisen beschrieben.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Acute Complications of Diabetes Mellitus
2. Umpierrez et al.: Hyperglycemic Crises in Adults With Diabetes – A Consensus Report (Diabetes Care 2024)
3. MSD Manual Professional: Type 2 Diabetes Mellitus

Querverweise