Morbus Paget der Vulva

Definition

Morbus Paget der Vulva

• Histologie: Histologisch findet man große, hell vakuolisierte Paget-Zellen einzeln und in Nestern innerhalb der Epidermis.
• Einteilung: Die Erkrankung wird eingeteilt in eine primär kutane Form und eine sekundäre Form als Ausbreitung eines anorektalen oder urothelialen Karzinoms.
• Abklärung: Zur vollständigen Abklärung gehört deshalb die Untersuchung von Anorektum und Harnwegen sowie die Suche nach einem invasiven Anteil.

• Der extramammäre Morbus Paget ist ein seltenes kutanes Adenokarzinom, das in Hautregionen mit hoher Dichte apokriner Drüsen entsteht, am häufigsten an der Vulva.

Einteilung

• Der primäre Typ entsteht intraepidermal, vermutlich durch maligne Transformation einer Zelle der darunterliegenden Hautanhangsgebilde.
• Der sekundäre Typ entsteht durch epidermotrope Ausbreitung eines darunterliegenden viszeralen Karzinoms, meist anorektalen oder urothelialen Ursprungs; in bisherigen Kohorten betraf er etwa 11–18 % der Fälle.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Betroffen sind vor allem ältere Erwachsene, typischerweise zwischen 50 und 80 Jahren.
• Bei etwa 10–30 % der Patienten besteht ein assoziiertes inneres Malignom, meist von Kolon, Mamma oder Urogenitaltrakt.

Klinik

• Häufigstes Symptom ist Juckreiz; die Läsionen zeigen sich meist als Erythem oder rote Plaques, an der Oberfläche oft mit Erosionen, Schuppung oder Hypo- bzw. Hyperpigmentierung.
• Die Herde wachsen langsam und chronisch fortschreitend; da das Bild gutartigen infektiösen oder entzündlichen Dermatosen ähnelt, wird die Diagnose häufig verzögert gestellt.

Histologie

• Die Paget-Zellen liegen verstreut oder in Nestern in der Epidermis; sie sind groß, rund bis oval und haben reichlich blasses Zytoplasma sowie große, hyperchromatische Kerne.
• Der primäre Typ exprimiert typischerweise CK7 und TRPS1, GCDFP-15 nur in etwa 68 % der Fälle; sekundäre Formen kolorektalen Ursprungs exprimieren meist CK20, CDX2 und SATB2, urotheliale Formen GATA3, p63 und Uroplakin II/III.
• Die Profile überlappen: CK20 findet sich bei etwa 22 % der primären, CK7 bei etwa 81 % der sekundären Fälle; S100 wird bei beiden Typen nicht exprimiert.

Diagnostik

• Die Diagnose wird durch eine Hautbiopsie gesichert; zur Unterscheidung von primärem und sekundärem Typ dient ein immunhistochemisches Markerpanel statt eines einzelnen Markers.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Extramammary Paget Disease (NCBI Bookshelf)
2. Diagnostic Algorithm for Secondary Extramammary Paget Disease from Institutional Cases and Literature Review (Cancers 2025, PubMed Central)
3. Clinicopathological Analysis of 40 Cases of Extramammary Paget Disease: A Retrospective Study (Clin Cosmet Investig Dermatol 2026, PubMed Central)
4. DocCheck Flexikon, Morbus Paget

Querverweise