Vulvakarzinom

Einteilung

Lymphabfluss

• Abflusswege: Der Lymphabfluss der Vulva geht zuerst in die oberflächlichen und tiefen inguinofemoralen Lymphknoten, von dort weiter pelvin.
• Laterale Tumoren: Bei lateral gelegenen Tumoren mit mindestens 1 cm Abstand zur Mittellinie reicht die ipsilaterale Beurteilung.
• Mittelliniennahe Tumoren: Bei mittelliniennahen Tumoren ist die beidseitige Beurteilung, weil der Abfluss über die Mittellinie kreuzt.

Stadien

• FIGO I: Das Stadium FIGO I bedeutet eine Begrenzung auf Vulva beziehungsweise Perineum ohne Lymphknotenmetastasen.
• FIGO IA: Das Stadium FIGO IA ist definiert als Tumor bis 2 cm mit Invasionstiefe bis 1 mm.
• FIGO II: Das Stadium FIGO II bedeutet eine Ausbreitung auf untere Anteile von Urethra, Vagina oder Anus ohne Lymphknotenmetastasen.
• FIGO III: Das Stadium FIGO III bedeutet Lymphknotenmetastasen in den inguinofemoralen Lymphknoten.
• FIGO IV: Das Stadium FIGO IV bedeutet Befall oberer Urethra- oder Vaginalanteile, Blasen- oder Rektummukosa, Beckenknochen, fixierte oder ulzerierte Leistenlymphknoten oder Fernmetastasen.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie und Entstehung

• Histologie: Der häufigste histologische Typ des Vulvakarzinoms ist das Plattenepithelkarzinom.
• Entstehungswege: Man unterscheidet zwei wesentliche Entstehungswege, nämlich den HPV-abhängigen Weg über die HSIL bei jüngeren Frauen und den HPV-unabhängigen Weg über Lichen sclerosus und dVIN bei älteren Frauen.
• Inzidenz: Die Inzidenz des Vulvakarzinoms hat in den letzten Jahrzehnten zugenommen, auch bei jüngeren Frauen.

Ätiopathogenese

Risikofaktoren

• HPV-assoziierte Risiken: Zu den HPV-assoziierten Risikofaktoren zählen persistierende Infektion mit High-Risk-Typen, Nikotin, Immunsuppression und eine gleichzeitige zervikale Neoplasie.
• HPV-unabhängiges Risiko: Der wichtigste HPV-unabhängige Risikofaktor ist der Lichen sclerosus.

Klinik

Klinik und Prädilektionsstellen

• Weitere Symptome: Weitere Beschwerden sind eine nicht heilende Wunde, Blutung, Brennen, Schmerzen und ein tastbarer Knoten.
• Prädilektionsstellen: Typische Prädilektionsstellen sind die Labia majora, gefolgt von Labia minora, Klitorisregion und hinterer Kommissur.

Histologie

Andere Histologien

• Seltene Entitäten: Weitere seltene Entitäten sind das Basalzellkarzinom, das Adenokarzinom der Bartholin-Drüse und das Sarkom.

Diagnostik

Diagnose und Staging

• Diagnosesicherung: Die Diagnose wird gesichert durch die Punch- beziehungsweise Stanzbiopsie aus dem Randbereich der Läsion.
• Histopathologie: Aus der Biopsie sind Informationen über histologischen Typ, Grading, Invasionstiefe und den HPV- beziehungsweise p16- und p53-Status entscheidend.
• Klinische Untersuchung: Die klinische Untersuchung umfasst die gesamte Vulva mit Vulvoskopie, Vagina und Zervix sowie die Leistenlymphknoten.
• Staging-Untersuchungen: Zum Staging gehören Sonographie der Leisten, bei fortgeschrittenem Befund Schnittbildgebung von Becken und Abdomen, Zystoskopie und Rektoskopie nach Bedarf.

Typische Bildbefunde

• Klinischer Befund (Vulvakarzinom): Am Labium liegt ein rundlicher, derber, exophytischer Knoten mit unregelmäßiger, teils verhornter und erodierter Oberfläche. Der Rand ist aufgeworfen, die Läsion gegen die Unterlage kaum verschieblich; die umgebende Haut wirkt atroph.
• Klinischer Befund (Vulvakarzinom): Aus einer geröteten, verdickten Basis ragt eine derbe, gelblich-braune, hornartige Struktur hervor. Die Basis selbst ist erhaben und induriert; die umgebende Haut ist blass, atroph und zeigt Zeichen einer chronischen Grunderkrankung.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Vulvar Cancer (NCBI Bookshelf)
2. DocCheck Flexikon, Vulvakarzinom

Querverweise