Polychondritis recidivans

Von Dr. Pascal Bafteh · zuletzt aktualisiert 09/2026

Definition & Epidemiologie

• Polychondritis recidivans (relapsing polychondritis, RP) — seltene autoimmune episodische Knorpelentzündung, die alle knorpelhaltigen Strukturen des Körpers betreffen kann (Ohrknorpel, Nasenseptum, Trachea, Larynx, Gelenke, Augen, Herzklappen).
• Epidemiologie: Inzidenz ~3–5/Mio./Jahr; Gipfel 40.–60. Lebensjahr; Frauen leicht häufiger.
• Assoziationen: ~30 % mit anderer Autoimmunerkrankung kombiniert (RA, SLE, Sjögren, Vaskulitiden, Myelodysplastisches Syndrom — VEXAS-Syndrom!).

Pathogenese

• Autoimmun-Reaktion gegen Typ-II-Kollagen + Matrilin-1.
• Genetisch: assoziiert mit HLA-DR4 und (selten) UBA1-Mutation (VEXAS-Syndrom).
• Triggerfaktoren: Infektionen, Trauma, Medikamente.

Klinik — McAdam-Diagnostikkriterien

Aurikuläre Chondritis** (häufigster Erstbefund, ~80 %)

• Akute, schmerzhafte livid-rote, geschwollene Ohrmuschel mit Aussparung des Lobulus — pathognomonisch ist die Lobulus-Aussparung (kein Knorpel).
• Wiederholte Schübe → „Blumenkohlohr" (Cauliflower Ear) durch Knorpelzerstörung.

Nasenchondritis** (~50 %)

• Nasenrücken-Schmerz, Rötung, Schwellung; im Verlauf Sattelnasen-Deformität.

Tracheobronchiale Beteiligung** (~50 %, lebensbedrohlich!)

• Heiserkeit, Husten, Stridor, Dyspnoe; kollabierender Atemweg → Notfall.
• Häufigste Todesursache bei RP ist respiratorische Komplikation.

Augenbeteiligung** (~50 %)

• Episkleritis, Skleritis, Uveitis, Keratitis — bilateral häufig.

Polyarthritis** (~50 %)

• Asymmetrisch, nicht-erosiv, keine Verformung — DD zur RA.

Audiovestibulär** (~25 %)

• Sensorineuraler Hörverlust, Tinnitus, Vertigo.

Kardiovaskulär** (~25 %)

• Aorten-/Mitralklappeninsuffizienz, Aortenaneurysma; obligate kardiologische Vorstellung.

Diagnose-Kriterien (McAdam, modifiziert nach Damiani)

• 1: Bilaterale aurikuläre Chondritis
• 2: Nicht-erosive seronegative entzündliche Polyarthritis
• 3: Nasale Chondritis
• 4: Augenbeteiligung
• 5: Atemwegs-Knorpel-Beteiligung
• 6: Audiovestibuläre Schäden

Diagnose = ≥ 3 Kriterien ODER 1 Kriterium + Histologie + Therapieansprechen.

Diagnostik

• Labor: ↑ BSG, CRP; Anti-Typ-II-Kollagen-Ak (50 %, nicht spezifisch); ANA, ANCA zur DD.
• Bildgebung: HRCT-Thorax (Tracheal-Wandverdickung, Stenose), Echokardiographie.
• Histologie der Ohr-Biopsie: perichondriales Lymphozyten-Plasmazell-Infiltrat.

Differenzialdiagnosen

• Erysipel
• Angioödem
• Lupus erythematodes (Schmetterlingserythem)
• Erythema nodosum
• Erythema migrans (Lyme-Borreliose)
• GPA
• Erysipeloid

Quellen (Auswahl)

1. Chauhan K, Surmachevska N, Hanna A. Relapsing Polychondritis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
2. McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, Pearson CM. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1976;55(3):193-215.
3. Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic Mutations in UBA1 and Severe Adult-Onset Autoinflammatory Disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638.
4. Damiani JM, Levine HL. Relapsing polychondritis--report of ten cases. Laryngoscope. 1979;89(6 Pt 1):929-946.

Weitere Bindegewebserkrankungen

• Dermatomyositis
• Lupus erythematodes (Schmetterlingserythem)
• Morphea
• Raynaud-Syndrom

Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall. Therapie- und Nachsorgeinhalte findest du in der App.