Kawasaki-Syndrom

Definition

Das Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknotensyndrom) ist eine akute, fieberhafte Vaskulitis mittelgroßer Arterien des Kindesalters, die vor allem die Koronararterien betreffen kann.

Vorkommen & Epidemiologie

80 % der Betroffenen sind jünger als 5 Jahre (Gipfel 6 bis 24 Monate); Jungen sind etwa 1,5-mal so häufig betroffen wie Mädchen. Die Inzidenz ist bei Kindern japanischer Herkunft besonders hoch, die Erkrankung kommt aber weltweit vor. Etwa 2 % erleiden ein Rezidiv. In Industrieländern ist das Kawasaki-Syndrom die häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen im Kindesalter.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt. Epidemiologie und Verlauf sprechen für eine abnorme Immunantwort auf eine Infektion bei genetisch prädisponierten Kindern.

Klinik

• Anhaltendes Fieber über mindestens 5 Tage, meist ≥ 38,0 °C; die Kinder sind oft auffällig reizbar.
• Beidseitige bulbäre Konjunktivitis ohne Exsudat.
• Rote, trockene, rissige Lippen, Erdbeerzunge, gerötete Mund- und Rachenschleimhaut.
• Polymorphes Exanthem, betont am Stamm und perineal (makulopapulös, morbilliform, scarlatiniform oder erythema-multiforme-artig).
• Erythem und derbes Ödem von Händen und Füßen in der akuten Phase; ab etwa Tag 10 periunguale, palmare, plantare und perineale Schuppung.
• Zervikale Lymphadenopathie (mindestens ein Knoten ≥ 1,5 cm), meist einseitig.
• Bei Kindern mit BCG-Narbe kann eine entzündliche Reaktion dieser Narbe ein früher Hinweis sein, besonders bei inkompletter Form.
• Kardiale Manifestationen beginnen meist 1 bis 4 Wochen nach Krankheitsbeginn; wichtigste Komplikation sind Koronararterienaneurysmen.

Diagnostik

• Klassisches Kawasaki-Syndrom (AHA 2017): Fieber über mindestens 5 Tage (der erste Fiebertag zählt als Tag 1) und mindestens 4 der 5 Hauptkriterien: Lippen-/Mundschleimhautveränderungen, Konjunktivitis, Exanthem, Veränderungen an Händen und Füßen, zervikale Lymphadenopathie. Bei mindestens 4 Hauptkriterien, besonders mit Rötung und Schwellung von Händen und Füßen, ist die Diagnose bereits nach 4 Fiebertagen möglich. Voraussetzung ist, dass keine andere Erkrankung die Befunde erklärt.
• Inkomplettes Kawasaki-Syndrom: Fieber mit weniger als 4 Hauptkriterien; Koronararterienveränderungen in der Echokardiographie bestätigen die Diagnose in den meisten Fällen.
• Labor nicht beweisend: Leukozytose, erhöhte BSG/CRP, Thrombozytose ab der 2. Woche, erniedrigtes Natrium und Albumin, erhöhte Leberwerte, sterile Pyurie.
• EKG und Echokardiographie bei Diagnosestellung und wiederholt im Verlauf.

Differenzialdiagnosen

• Exanthema subitum (Dreitagefieber, Roseola infantum)
• Masern
• Scharlach
• TEN (Toxische epidermale Nekrolyse)
• Toxic Shock Syndrome
• DRESS-Syndrom

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Literatur (Auswahl)

1. MSD Manual Professional: Kawasaki Disease
2. DermNet: Kawasaki disease
3. PubMed: Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association (PMID 28356445)
4. PubMed: Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease (PMID 36695415; enthält die AHA-Diagnosekriterien 2017 als Tabelle)
5. PubMed: Diagnostic value of the reaction at the bacillus Calmette-Guérin vaccination site in Kawasaki disease (PMID 32876305)

Querverweise