Erythema dyschromicum perstans (Ashy dermatosis)

Definition

Das Erythema dyschromicum perstans (Ashy dermatosis, „aschgraue Dermatose“ nach Ramírez) ist eine erworbene dermale makulöse Hyperpigmentierung mit gut begrenzten, runden bis ovalen oder unregelmäßigen, grauen Flecken an Gesicht, Hals und Rumpf. Wegen der histologischen Ähnlichkeit wird es oft als Variante des Lichen planus pigmentosus eingeordnet; die Begriffe für diese erworbenen makulösen Pigmentierungen werden weltweit uneinheitlich verwendet, ein internationales Konsenspapier befasst sich mit der Terminologie.

Vorkommen & Epidemiologie

Betroffen sind vor allem Menschen mit dunklerer Haut, am häufigsten aus Lateinamerika und Indien; Fälle bei hellerer Haut sind beschrieben. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, häufiger bei jungen Erwachsenen; Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt. Diskutiert wurden u. a. genetische Disposition, Kontaktallergie gegen Kosmetika und Haarfärbemittel, Chemikalien (Ammoniumnitrat, Bariumsulfat), Peitschenwurmbefall, Virusinfektionen und Medikamente.

Klinik

• Aschgraue Flecken, symmetrisch oder einseitig verteilt; keine Beschwerden.
• Frühe Herde können rötlich sein, mit betontem, leicht erhabenem Rand – diese Phase wird nicht immer beobachtet.
• Die Betroffenen sind sonst gesund, ohne Begleiterkrankung oder Laborauffälligkeit.
• Die Flecken bestehen oft jahrelang unverändert, manche bilden sich spontan zurück.

Histologie

In frühen Läsionen geringe vakuoläre Degeneration der Basalzellschicht, in älteren Herden Pigmentinkontinenz mit dermalen Melanophagen.

Diagnostik

• Häufig klinisch zu stellen; die Hautbiopsie stützt die Diagnose.
• Dermatoskopie: in einer Serie (60 Läsionen bei 15 Patienten) am häufigsten unregelmäßig linear angeordnete Punkte und Schollen auf rosa-braunem Hintergrund (v. a. bei frühen Läsionen) sowie unregelmäßige lineare Gefäße.

Differenzialdiagnosen

• Ashy Dermatosis (= Erythema dyschromicum perstans)
• Lupus erythematodes
• Pityriasis rosea
• Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
• Erythema ab igne
• Fixes Arzneimittelexanthem (FDE)
• Morbus Addison
• Morbus Schamberg (Purpura pigmentosa progressiva)

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Erythema dyschromicum perstans
2. PubMed: A global consensus statement on ashy dermatosis, erythema dyschromicum perstans, lichen planus pigmentosus, idiopathic eruptive macular pigmentation, and Riehl's melanosis (PMID 30176055)
3. PubMed: Dermoscopic Diagnosis of Ashy Dermatosis: A Retrospective Study (PMID 31807441)

Querverweise