Naevus depigmentosus (Naevus achromicus)

Definition

Der Naevus depigmentosus (Naevus achromicus) ist ein angeborener oder in der frühen Kindheit auftretender, nicht fortschreitender hypopigmentierter Fleck, der seine relative Größe und Verteilung lebenslang beibehält und nur proportional mit dem Kind mitwächst. Er gilt als Form des kutanen Mosaizismus. Anders als bei Vitiligo ist der Herd nicht völlig pigmentfrei, sondern nur pigmentarm.

Einteilung

• Isolierter Typ: umschriebener Einzelherd.
• Segmentaler Typ: scharfe Begrenzung an der Körpermittellinie, unscharfe seitliche Ränder.
• Systematisierter (linearer) Typ: Verlauf entlang der Blaschko-Linien, klinisch mit Überschneidungen zur Hypomelanosis Ito.

Vorkommen & Epidemiologie

In einer Serie von 67 Patienten waren die Herde in 92,5 % vor dem 3. Lebensjahr vorhanden, 59,7 % hatten den isolierten und 40,3 % den segmentalen Typ; am häufigsten betroffen waren Rücken und Gesäß, gefolgt von Brust und Bauch. Bei hellhäutigen Kindern fällt der Fleck mitunter erst im mittleren Kindesalter auf.

Klinik

• Gut begrenzter, gebrochen-weißer Fleck, oft mehrere Zentimeter groß, mit unregelmäßigem, teils gezacktem Rand; am Rand häufig kleinere Satellitenflecken (Bild wie verstreute Farbkleckse).
• Bevorzugt am Rumpf; in etwa der Hälfte der Fälle solitär.
• Keine Veränderung von Hautoberfläche oder Sensibilität, kein dunkler Randsaum.

Diagnostik

• Klinisch nach den Kriterien von Coupe: Bestehen seit Geburt oder früher Kindheit, unveränderte Lage, keine Textur- oder Sensibilitätsänderung, kein hyperpigmentierter Rand.
• Wood-Licht: gebrochen-weiß, nicht kreideweiß wie bei Vitiligo.
• Dermatoskopie: weiße strukturlose Areale mit gezacktem Rand und pseudopodienartigen Ausläufern, schwaches, aber erhaltenes retikuläres Pigmentnetz.
• Biopsie (selten nötig): normale oder leicht verminderte Melanozytenzahl bei vermindertem Melanin.

Differenzialdiagnosen

• Vitiligo
• Hypomelanosis Ito (Incontinentia pigmenti achromians)
• Okulokutaner Albinismus
• Piebaldismus
• Pityriasis alba
• Naevus anaemicus
• Hypomelanosis guttata idiopathica
• Progressive makuläre Hypomelanose

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Achromic naevus (naevus depigmentosus)
2. DermNet: Dermoscopy of achromic naevus
3. PubMed: Nevus depigmentosus: clinical features and histopathologic characteristics in 67 patients (PMID 9922008)
4. PubMed: Clinical and histopathologic characteristics of nevus depigmentosus (PMID 16908347)

Querverweise