Hydroa vacciniformia

Definition

Es handelt sich um eine sehr seltene Lichtdermatose des Kindesalters mit wiederkehrenden Bläschen an lichtexponierter Haut, die mit pockenartigen (varioliformen) Narben abheilen. Sie wird heute als kutane Form im Spektrum der Epstein-Barr-Virus-(EBV-)assoziierten T-/NK-Zell-lymphoproliferativen Erkrankungen eingeordnet.

Einteilung

• Klassische Form: gutartig, Beginn in der Kindheit, Papulovesikel an lichtexponierter Haut, meist Abklingen bis zum frühen Erwachsenenalter.
• Schwere (systemische) Form, in der WHO-Klassifikation 2017 „HV-like lymphoproliferative disorder“: wiederkehrende papulovesikuläre Eruptionen auch an lichtgeschützter Haut, mitunter mit Gesichtsödem, Fieber, Lymphknotenschwellung, Schleimhaut- und Augenbefall, Magen-Darm-Beteiligung und Hepatosplenomegalie; Übergang in ein systemisches T- oder NK-Zell-Lymphom möglich. Sie wird überwiegend bei Kindern aus Asien und Lateinamerika beschrieben.

Vorkommen & Epidemiologie

Betroffen sind meist Kinder zwischen 3 und 15 Jahren. Bei Mädchen wird die Erkrankung häufiger diagnostiziert; bei Jungen beginnt sie tendenziell später und verläuft länger.

Ätiopathogenese

Auslöser ist ultraviolettes Licht, am häufigsten langwelliges UV-A. Die Erkrankung ist häufig mit einer chronischen EBV-Infektion verbunden; bei der klassischen Form finden sich vermehrt EBV-infizierte γδ-T-Zellen.

Klinik

• Lichtexponierte Areale: Gesicht, Ohren, Hände, Unterschenkel.
• Etwa 30 Minuten bis 2 Stunden nach Sonnenexposition Brennen, Jucken oder Stechen, dann pralle Papeln und Bläschen, mitunter Gesichtsschwellung.
• Übergang in eingedellte Papeln mit schwarzen, nekrotischen Krusten auf gerötetem Grund; zurück bleiben helle, eingesunkene Narben.
• Erstmanifestation meist im Frühjahr, Rezidive über den Sommer.
• Gelegentlich Keratokonjunktivitis, Lichtscheu und Photoonycholyse.

Histologie

Spongiose, Bläschenbildung und epidermale Nekrose über einem dichten dermalen Infiltrat; in älteren Läsionen Narbenbildung. EBV lässt sich im dermalen Infiltrat mittels EBER-in-situ-Hybridisierung nachweisen.

Diagnostik

• Klinischer Verdacht bei typischer Anamnese und Verteilung; Hautbiopsie mit EBER-in-situ-Hybridisierung.
• EBV-Status bestimmen.
• Auf Zeichen der schweren Form achten: Befall lichtgeschützter Haut, Fieber, Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie.

Differenzialdiagnosen

• Porokeratose
• Xeroderma pigmentosum
• Urtikaria
• Aktinische Prurigo
• Phototoxische Dermatitis
• Erythema dyschromicum perstans (Ashy dermatosis)
• Lupus erythematodes

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Hydroa vacciniforme
2. DermNet: Hydroa vacciniforme pathology
3. PubMed: Hydroa Vacciniforme and Hydroa Vacciniforme-Like Lymphoproliferative Disorder: A Spectrum of Disease Phenotypes Associated with Ultraviolet Irradiation and Chronic Epstein-Barr Virus Infection (PMID 33297336)
4. PubMed: Hydroa vacciniforme: a distinctive form of Epstein-Barr virus-associated T-cell lymphoproliferative disorders (PMID 30998212)

Querverweise