Pseudo-Porphyria cutanea tarda
Übersicht
- Definition: Klinisch und histologisch wie PCT.
- Auslöser:
- NSAR (klassisch): Naproxen (Hauptauslöser, ~ 50 % aller medikamentösen Fälle), Ibuprofen, Diclofenac, Ketoprofen, Mefenaminsäure
- Antibiotika / Antimykotika: Voriconazol (auch Beschleunigung von SCC), Tetrazykline, Nalidixinsäure
- Diuretika: Furosemid, Hydrochlorothiazid, Bumetanid
- Sonstige: Hämodialyse / chronische Niereninsuffizienz (= „Pseudo-PCT der Dialyse"), übermäßige UV-A-Exposition (Solarium), Pyridoxin-Hochdosis, Cyclosporin, Etretinat, Sirolimus
- Klinik: Hautfragilität, subepidermale Blasen, Erosionen, Milien an Handrücken, Unterarm-Streckseite, Stirn — KEINE Hypertrichose und KEINE Sklerodermie-artige Verhärtung typisch (Unterschied zur klassischen PCT, die zusätzlich Hypertrichose / sklerodermiforme Veränderungen zeigt).
- Histologie: subepidermale Blase mit „festoned" (girlandenartiger) Papillenspitze, perivaskulär PAS-positives Material — identisch zur PCT, daher KEIN diagnostischer Helfer. Direkte IF: IgG/C3 perivaskulär und an dermo-epidermaler Junction.
- Pathogenese: Photo-Aktivierung des Auslösermoleküls (z. B. Naproxen, Voriconazol) → reaktive Sauerstoffspezies → Lipid-Peroxidation an dermo-epidermaler Junction.
- Praxis: bei Dialysepatient mit „PCT-Klinik" → **Pseudo-PCT durch Akkumulation porphyrinähnlicher Toxine, da Plasma-Porphyrine durch Dialyse nicht effektiv entfernt werden —.
Differenzialdiagnosen
- Porphyria cutanea tarda
- Urtikaria
- Skabies
- Dermatitis herpetiformis Duhring
- Erythema dyschromicum perstans
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- Green JJ, Manders SM. Pseudoporphyria. J Am Acad Dermatol. 2001;44(1):100-108.
- Bergler-Czop B, Brzezińska-Wcisło L. Pseudoporphyria induced by hemodialysis. Postepy Dermatol Alergol. 2014;31(1):53-55.
Weitere Stoffwechselstörungen mit Hautbeteiligung
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