DRESS-Syndrom

Definition

Das DRESS-Syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms), auch arzneimittelinduziertes Hypersensitivitätssyndrom (DIHS) genannt, ist eine schwere, verzögert einsetzende Arzneimittelreaktion vom Typ IV (T-Zell-vermittelt). Kennzeichnend sind Exanthem, Fieber, eine ausgeprägte Eosinophilie und die Beteiligung innerer Organe. Es zählt zusammen mit dem Stevens-Johnson-Syndrom, der toxischen epidermalen Nekrolyse und der akuten generalisierten exanthematischen Pustulose (AGEP) zu den schweren kutanen Arzneimittelreaktionen.

Ätiopathogenese

• Typische Auslöser: häufig durch Antiepileptika (u. a. Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin), ein Urikostatikum und Sulfonamide ausgelöst; auch einige Antiinfektiva kommen infrage.
• Genetische Disposition: bestimmte HLA-Merkmale erhöhen das Risiko, z. B. HLA-B*58:01 bei Exposition gegenüber einem Urikostatikum, HLA-B*15:02 bei Carbamazepin (vor allem bei asiatischer Herkunft) und HLA-B*13:01 bei Dapson (bei Menschen chinesischer Herkunft).
• Mechanismus: T-Zell-vermittelte verzögerte Hypersensitivität (Typ IV).

Klinik

• Latenz: typischerweise 2 bis 6 Wochen nach der ersten Einnahme; Beginn bis zu 12 Wochen nach Einnahmebeginn oder nach einer Erhöhung der Menge möglich.
• Haut und Allgemeinsymptome: Fieber, ausgedehntes Exanthem, Gesichtsödem, generalisierte Ödeme und Lymphknotenschwellungen.
• Organbeteiligung: Hepatitis, Pneumonitis und Myokarditis; auch die Nieren können beteiligt sein.
• Verlauf: Die Symptome können nach Ende der Exposition noch über mehrere Wochen fortbestehen oder wiederkehren; als Spätfolge ist eine Thyreoiditis beschrieben.

Diagnostik

• Anamnese: alle in den letzten Wochen begonnenen Medikamente, da die Reaktion erst nach Tagen bis Wochen auftritt; nicht nur das zuletzt begonnene Medikament ist verdächtig.
• Blutbild: ausgeprägte Eosinophilie und atypische Lymphozyten.
• Organdiagnostik: Leberwerte, Nierenwerte und Urinbefund; bei Verdacht auf Myokarditis oder Pneumonitis weiterführende Herz- und Lungendiagnostik.
• Hautbiopsie: häufig richtungsweisend, beweist die Diagnose aber nicht allein.
• Provokationstests: nach einem DRESS-Syndrom grundsätzlich ausgeschlossen.
• HLA-Typisierung: kann bei bestimmten Bevölkerungsgruppen das Risiko für einzelne Substanzen anzeigen.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Drug Hypersensitivity
2. MSD Manual Professional: Drug Eruptions and Reactions
3. MSD Manual Professional: Overview of Allergic and Atopic Disorders
4. Europe PMC (J Clin Med 2023): Renal Manifestations of DRESS Syndrome – Systematic Review of 71 Cases

Querverweise