Vaginale intraepitheliale Neoplasie (VaIN) und Vaginalkarzinom

Definition

• Die vaginale intraepitheliale Neoplasie (VaIN) ist eine seltene, eng mit HPV assoziierte Präkanzerose des Vaginalepithels, aus der sich ein Vaginalkarzinom entwickeln kann.
• Ein primäres Vaginalkarzinom liegt definitionsgemäß nur vor, wenn weder aktuell noch in den letzten 5 Jahren ein Zervix- oder Vulvakarzinom bestand.

Einteilung

• Nach der WHO-Klassifikation 2020 entspricht VaIN 1 einer niedriggradigen (LSIL), VaIN 2 und 3 einer hochgradigen squamösen intraepithelialen Läsion (HSIL).
• Das Risiko des Übergangs einer HSIL in ein Vaginalkarzinom wird in Studien mit 2–12 % angegeben.
• Die große Mehrheit der primären Vaginalkarzinome sind Plattenepithelkarzinome; seltener sind Adenokarzinome, Klarzellkarzinome und Melanome, das häufigste vaginale Sarkom ist das Sarcoma botryoides.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Die VaIN ist selten; ihre Inzidenz liegt etwa 100-mal niedriger als die der zervikalen intraepithelialen Neoplasie.
• Das primäre Vaginalkarzinom ist mit 1–2 % aller gynäkologischen Malignome selten; Metastasen oder das Übergreifen benachbarter Tumoren sind in der Vagina häufiger als primäre Tumoren.
• Das Vaginalkarzinom tritt meist bei Frauen über 60 Jahre auf; das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 60–65 Jahren.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Risikofaktoren

• Die meisten Vaginalkarzinome werden durch eine persistierende HPV-Infektion verursacht; mehr als 80 % der hochgradigen VaIN sind onkogenen HPV-Typen zuzuschreiben, vor allem HPV 16 und 18.
• Risikofaktoren des Vaginalkarzinoms sind neben HPV die VaIN sowie zervikale, vulväre oder anale intraepitheliale Neoplasien oder Karzinome; für die VaIN werden zudem Rauchen, Immundefizienz und Chlamydieninfektion genannt.
• Eine intrauterine Diethylstilbestrol-Exposition prädisponiert für das seltene Klarzellkarzinom der Vagina, das im Mittel mit 19 Jahren diagnostiziert wird.

Klinik

• Die VaIN verursacht meist keine Beschwerden und wird oft zufällig bei auffälliger Zytologie oder Histologie entdeckt.
• Häufigstes Symptom des Vaginalkarzinoms ist eine abnorme vaginale Blutung, oft postmenopausal oder postkoital; manche Frauen haben wässrigen Fluor oder Dyspareunie, nur wenige sind asymptomatisch.
• Die meisten Vaginalkarzinome liegen im oberen Drittel der hinteren Vaginalwand; vesikovaginale oder rektovaginale Fisteln sind Zeichen einer fortgeschrittenen Erkrankung.

Diagnostik

• Die Zytologie allein erfasst VaIN nur eingeschränkt; zur Abklärung gehören Kolposkopie mit Jodfärbung (Lugol) und gezielte Biopsien.
• Die Diagnose des Vaginalkarzinoms wird durch Biopsie gestellt.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. MSD Manual Professional: Vaginal Cancer
2. StatPearls: Vaginal Cancer

Querverweise