Lobuläres Mammakarzinom und lobuläre Neoplasie

Definition

• Lobuläre Läsionen der Brust bestehen aus kleinen, nicht kohäsiven Tumorzellen, die von den Lobuli bzw. der terminalen duktulolobulären Einheit (TDLU) ausgehen.
• Molekulares Kennzeichen ist der Verlust von E-Cadherin, beim invasiven lobulären Karzinom in über 90 % durch eine CDH1-Mutation.

Einteilung

• Vorläuferläsionen sind die atypische lobuläre Hyperplasie (ALH) und das lobuläre Carcinoma in situ (LCIS): Die ALH befällt und erweitert weniger als 50 % der Azini einer TDLU, das LCIS mehr als 50 %.
• Die WHO-Klassifikation nennt neben dem klassischen invasiven lobulären Karzinom solide, alveoläre, pleomorphe und tubulolobuläre Varianten. Solide Formen sind häufiger höhergradig und mit schlechterem Gesamtüberleben assoziiert, pleomorphe zeigen häufiger eine HER2-Amplifikation oder ein triple-negatives Profil.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Das invasive lobuläre Karzinom ist mit 10–15 % der zweithäufigste Typ des invasiven Mammakarzinoms.
• Es tritt eher bei älteren Frauen auf und ist unter bilateralen Mammakarzinomen überrepräsentiert.

Klinik

• Wegen des diffusen Wachstums bildet das Karzinom oft keinen tastbaren Knoten; klinische und radiologische Befunde sind diskret, und die Diagnose verzögert sich häufig.
• Multifokalität, Multizentrizität und Bilateralität sind häufiger, Metastasen finden sich auch in Gastrointestinaltrakt, Peritoneum, Retroperitoneum, Ovarien, Meningen und Orbita.

Histologie

• Die Tumorzellen liegen einzeln oder in einreihigen Strängen (Gänsemarsch) im fibrösen Stroma mit geringer desmoplastischer Reaktion und umgeben normale Gänge oft schießscheibenartig (targetoid).
• Das invasive lobuläre Karzinom ist fast immer östrogen- und progesteronrezeptorpositiv, eine HER2-Überexpression oder -Amplifikation ist selten (3–13 %).
• In etwa der Hälfte der Fälle findet sich begleitend eine lobuläre Neoplasie.

Diagnostik

• In der Mammographie ist das Karzinom oft subtil; am häufigsten zeigt es sich als spikulierter Herd oder Architekturstörung, und bis zu 30 % sind mammographisch okkult.
• Die Sensitivität der Mammographie liegt beim lobulären Karzinom bei 34–92 % (duktal 63–98 %), die der MRT bei 83–100 %, in den meisten Studien über 95 %.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Invasive Lobular Carcinoma (NCBI Bookshelf)
2. Lobular Breast Cancer: Histomorphology and Different Concepts of a Special Spectrum of Tumors (Cancers (Basel) 2021, PubMed Central)
3. Invasive Lobular Carcinoma: A Review of Imaging Modalities with Special Focus on Pathology Concordance (Healthcare (Basel) 2023, PubMed Central)

Querverweise