Lichen planus der Vulva

Definition

• Der vulväre Lichen planus ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die Haut und Schleimhäute einschließlich Vulva und Vagina betrifft.

Einteilung

• An der Vulva werden drei Varianten unterschieden: klassisch-papulosquamös, hypertroph und erosiv; die erosive Form ist am häufigsten.
• Die hypertrophe Form zeigt hyperkeratotische Läsionen, die ein Plattenepithelkarzinom imitieren können.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Betroffen sind meist Frauen im fünften oder sechsten Lebensjahrzehnt; die erosive Form kommt bei Kindern nicht vor.
• Bis zu 68 % der Frauen mit erosivem vulvärem Lichen planus haben zusätzlich einen oralen Befall; die erosive Form ist mit weiteren Autoimmunerkrankungen assoziiert, am häufigsten mit Schilddrüsenerkrankungen.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Risikofaktoren

• Vermutet wird eine T-Zell-vermittelte Zerstörung der Keratinozyten der Basalschicht; die genaue Ursache ist ungeklärt.

Klinik

• Die erosive Form verursacht Schmerzen, Dyspareunie und Dysurie, nicht erosive Formen typischerweise Pruritus; bei vaginalem Befall kann Fluor auftreten.
• Vulvärer und vaginaler Lichen planus können auch asymptomatisch verlaufen.
• Die erosive Form kann die normale Architektur verändern; es können vaginale Verwachsungen, Stenosen und im Extremfall ein vollständiger Verschluss der Scheide entstehen.
• Das vulvovaginal-gingivale Syndrom ist eine Form des erosiven Lichen planus mit Befall von Vulva, Vagina und Mund und führt oft zu Vernarbungen.
• Der vulväre Lichen planus ist mit dem Plattenepithelkarzinom assoziiert.

Diagnostik

• Die klassische Form zeigt violette Papeln oder Plaques mit weißer Netzzeichnung (Wickham-Streifen), die erosive Form Erosionen mit weißem, spitzenartigem Rand, oft an der Innenseite der Labia minora und am Introitus.
• Histologisch findet sich eine lymphozytäre, lichenoide Dermatitis; gegenüber dem Lichen sclerosus sprechen keilförmige Hypergranulose, zahlreiche Kolloidkörperchen und zugespitzte Reteleisten für einen Lichen planus.
• Bei der erosiven Form kann die Biopsie wegen Epithelverlusts nicht diagnostisch sein.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. Lichenoid vulvar disease: A review (Int J Womens Dermatol 2017, PubMed Central)

Querverweise