Keimzelltumoren des Ovars

Definition

• Keimzelltumoren des Ovars entstehen aus primitiven Keimzellen; etwa 95 % sind gutartig und entsprechen dem reifen zystischen Teratom, nur etwa 5 % sind maligne.
• Der Dottersacktumor ist ein maligner primitiver Keimzelltumor, der histologisch dem Mesenchym des primitiven Dottersacks ähnelt.

Einteilung

Keimzell- und Keimstrang-Stroma-Tumoren

• Häufigster Keimzelltumor: Der häufigste Keimzelltumor ist das reife Teratom, also die Dermoidzyste.
• Maligne Keimzelltumoren: Maligne Keimzelltumoren sind Dysgerminom, Dottersacktumor, unreifes Teratom und Chorionkarzinom — typischerweise bei jungen Frauen.
• Keimstrang-Stroma-Tumoren: Zu den Keimstrang-Stroma-Tumoren gehören Granulosazelltumor, Thekazelltumor, Fibrom und Sertoli-Leydig-Zelltumor.
• Granulosazelltumor: Der Granulosazelltumor fällt klinisch auf durch Östrogenproduktion mit Blutungsstörung, Endometriumhyperplasie oder Pubertas praecox.
• Sertoli-Leydig-Zelltumor: Der Sertoli-Leydig-Zelltumor macht Virilisierung durch Androgenproduktion.

Einteilung und Epidemiologie

• Unter den malignen Formen folgen nach Häufigkeit Dysgerminom, unreifes Teratom, Dottersacktumor und gemischter Keimzelltumor; seltener sind embryonales Karzinom, Chorionkarzinom und maligne Struma ovarii.
• Das Dysgerminom macht etwa ein Drittel der malignen Keimzelltumoren aus; 80–85 % der Patientinnen sind jünger als 30 Jahre, und es ist der häufigste in Schwangerschaft und Wochenbett diagnostizierte Ovarialtumor.
• Maligne Keimzelltumoren sind meist einseitig, das reine Dysgerminom jedoch in 10–15 % beidseitig.

Ätiopathogenese

Ätiologie

• Keimzelltumoren können in dysgenetischen Gonaden entstehen, etwa beim Turner- oder Swyer-Syndrom; bei Y-Chromosom kann sich ein Gonadoblastom entwickeln, das in über 40 % maligne entartet.

Klinik

• Selten bilden die Tumoren hCG und führen zu Zeichen einer vorzeitigen Pubertät.

Histologie

• Dysgerminome sind gut abgekapselt, fest und solide; die Tumorzellen liegen in Bindegewebe mit Lymphozyten, und eine diffuse kräftige nukleäre OCT4-Färbung ist charakteristisch.
• Schiller-Duval-Körperchen sind für den Dottersacktumor diagnostisch, finden sich aber nur in etwa einem Drittel der Fälle.

Diagnostik

Tumormarker

• CA 19-9: Der Marker CA 19-9 ist typischerweise erhöht bei muzinösen Ovarialtumoren und bei Pankreas- und Gallenwegskarzinomen.
• CEA: Das karzinoembryonale Antigen (CEA) erhöht sich vor allem bei gastrointestinalen Karzinomen und lenkt bei Adnexbefund auf eine Metastase.
• Keimzelltumoren: Bei jungen Frauen mit soliden Adnextumoren bestimmt man zusätzlich AFP, beta-hCG und LDH zum Ausschluss eines Keimzelltumors.
• Granulosazelltumor: Bei Verdacht auf einen Granulosazelltumor bestimmt man Inhibin B und Anti-Müller-Hormon.

• Diagnostisch dienen Anamnese, Untersuchung, Ultraschall und die Serummarker LDH, AFP und hCG: LDH ist typisch für das Dysgerminom, AFP für den Dottersacktumor und hCG für das Chorionkarzinom.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. Ovarian Germ Cell Tumors: Pictorial Essay (Diagnostics (Basel) 2022, PubMed Central)
2. StatPearls: Yolk Sac Tumors
3. DocCheck Flexikon, Ovarialtumor
4. DocCheck Flexikon, CA 125

Querverweise