Granulosazelltumor und Keimstrang-Stroma-Tumoren
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- Synonyme
- Keimstrang-Stroma-Tumor, Thekom, Sertoli-Leydig-Zelltumor, Ovarialfibrom
- Fachgebiet
- Gynäkologie · Ovar & Adnexe
- Bilder
- Histologie & Zytologie 2 · Mammographie/MRT 1
- Prüfungsrelevanz
- 3 von 197 Protokollen · Rang 125
- Stand
- 10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
Bilder (3)
Histologie & Zytologie
Mammographie/MRT
Histologie & ZytologieDefinition
- Granulosazelltumoren gehören zu den Keimstrang-Stroma-Tumoren und bestehen aus Granulosazellen, Thekazellen und Fibroblasten in wechselnder Kombination.
- Keimstrang-Stroma-Tumoren machen etwa 8 % aller Ovarialtumoren aus.
Einteilung
- Man unterscheidet den adulten und den juvenilen Typ: Der adulte Typ macht etwa 95 % der Granulosazelltumoren aus und tritt meist peri- oder postmenopausal auf, der juvenile betrifft präpubertäre Mädchen und junge Frauen.
- Thekome sind selten und meist gutartig.
Ätiopathogenese
Pathogenese
- Die somatische FOXL2-Variante c.402C>G (p.C134W) ist kennzeichnend für den adulten Granulosazelltumor und reicht experimentell aus, ihn auszulösen.
- Sertoli-Leydig-Zelltumoren sind mit dem DICER1-Syndrom, Keimstrangtumoren mit annulären Tubuli mit dem Peutz-Jeghers-Syndrom assoziiert.
Klinik
- Typisch sind Bauchschmerzen und Bauchumfangszunahme sowie östrogenbedingte uterine Blutungen; androgene Zeichen sind seltener (etwa 10 %), und die Tumoren werden meist im FIGO-Stadium I entdeckt.
- Begleitend können eine Endometriumhyperplasie oder ein endometrioides Karzinom vorliegen, vor allem nach dem 40. Lebensjahr.
- Granulosazelltumoren neigen zu Spätrezidiven, teils noch Jahrzehnte nach der Erstdiagnose; je nach Serie rezidivieren bis zu ein Viertel bis ein Drittel.
- Thekome gehen häufig mit östrogenen, seltener androgenen Effekten einher, teils mit Endometriumneoplasien.
Histologie
Histologie und Diagnostik
- Typisch sind blasse, längs gekerbte Kerne mit Kaffeebohnen-Aspekt; Call-Exner-Körperchen sind ein Kennzeichen, finden sich aber nur in etwa 10 % der Tumoren.
- Keimstrang-Stroma-Tumoren exprimieren Marker wie Inhibin, Calretinin, SF1, WT1 und FOXL2; molekularpathologische Befunde helfen bei der Zuordnung.
- Im Serum können Inhibin A und Inhibin B erhöht sein.
Weiterlernen in der App
Weiterführende Literatur (Auswahl)
Querverweise
Hinweis: Lerninhalt aus der GynFuchs-App (Karteikarten, Prüfungsfragen, Bildfälle) für die ärztliche Aus- und Weiterbildung – keine Behandlungsempfehlung und kein Ersatz für Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall. Therapie und Vorgehen werden auf dieser Seite bewusst nicht dargestellt.