Hirsutismus und Hyperandrogenämie

Definition

Begriffe auseinanderhalten

• Hirsutismus: Terminalhaar an androgenabhängigen Stellen.
• Hypertrichose: Androgenunabhängiger Haarwuchs, oft medikamentös.
• Virilisierung: Hirsutismus plus Klitorishypertrophie, Stimmvertiefung.
• Wie der Hirsutismus abgestuft wird: Mittels Ferriman-Gallwey-Score (9 Körperregionen).
• Was rasche Progredienz mit Virilisierung bedeutet: V. a. androgenproduzierenden Tumor (rasche Abklärung).

• Hirsutismus ist ein übermäßiges Wachstum dicker, dunkler Haare nach männlichem Verteilungsmuster bei Frauen nach der Pubertät, etwa im Bart- und Oberlippenbereich, an Brust, Rücken, Unterbauch und Oberschenkelinnenseiten.
• Ursache sind erhöhte zirkulierende Androgenspiegel oder eine gesteigerte Androgenempfindlichkeit der Haarfollikel; der Schweregrad korreliert daher nicht eng mit der Höhe der Androgenspiegel.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Hirsutismus ist häufig und betrifft in den USA schätzungsweise fast 10 % der Frauen; was als übermäßig gilt, hängt von ethnischer Herkunft und kultureller Wahrnehmung ab.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Pathogenese

• Häufigste Ursache ist das polyzystische Ovarsyndrom.
• Ein nichtklassisches adrenogenitales Syndrom beruht fast immer auf einem 21-Hydroxylase-Mangel mit vermehrter Bildung von 17-Hydroxyprogesteron und Androstendion und kann einem PCOS klinisch ähneln.
• Androgenbildende Ovarial- und Nebennierentumoren sind seltene Ursachen; sie führen typischerweise erst später im Leben zu rasch fortschreitendem Hirsutismus, Nebennierenkarzinome oft zusammen mit einem Cushing-Syndrom.
• Weitere Ursachen sind Cushing-Syndrom, Akromegalie, Hyperprolaktinämie, ovarielle Hyperthekose und androgen wirkende Substanzen wie Anabolika.
• Der idiopathische Hirsutismus bei normalen Androgenspiegeln, regelmäßigen Zyklen und fehlender erkennbarer Ursache ist eine Ausschlussdiagnose; er findet sich bei etwa der Hälfte der Frauen mit leichtem Hirsutismus.

Klinik

• Begleitend finden sich häufig Akne, Zyklusstörungen und eine androgenetische Alopezie; eine Acanthosis nigricans weist auf eine Hyperinsulinämie, etwa bei PCOS, hin.
• Plötzlicher Beginn, rasche Progredienz, Beginn erst später im Leben oder Virilisierungszeichen wie Klitorishypertrophie, Stimmvertiefung, vermehrte Muskelmasse und Glatzenbildung weisen auf einen androgenbildenden Tumor hin.

Diagnostik

Labor

• Basisparameter: Gesamttestosteron, SHBG, DHEAS, Androstendion.
• Warum SHBG mitbestimmt wird: Zur Abschätzung des freien, wirksamen Testosterons.
• Was den SHBG-Spiegel senkt: Adipositas und Insulinresistenz (erhöht freies T.).
• Ein stark erhöhtes DHEAS lenkt: auf eine adrenale Ursache.
• Zur Abgrenzung des Adrenogenitalen Syndroms: 17-Hydroxyprogesteron (frühe Follikelphase).

• Der Schweregrad wird mit dem Ferriman-Gallwey-Score erfasst, der neun androgenempfindliche Körperregionen mit je 0 bis 4 Punkten bewertet.
• Die Basisdiagnostik umfasst freies und Gesamttestosteron, DHEAS sowie LH und FSH, bei Zyklusstörungen zusätzlich Prolaktin; 17-Hydroxyprogesteron wird bei Verdacht auf ein AGS bestimmt.
• Hohes Testosteron bei normalem DHEAS spricht für eine ovarielle, zusätzlich erhöhtes DHEAS für eine adrenale Androgenquelle.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Hirsutism (NCBI Bookshelf)
2. MSD Manual Professional: Hirsutism and Hypertrichosis
3. Endocrine evaluation of hirsutism (Int J Womens Dermatol 2017, PubMed Central)
4. DocCheck Flexikon, Hirsutismus

Querverweise