HELLP-Syndrom

Definition

Definition und Labor

• Das Akronym HELLP steht für Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und Thrombozytopenie (Low Platelets).
• Zu den Hämolysezeichen gehören Fragmentozyten, erhöhtes Bilirubin, eine erhöhte LDH und ein erniedrigtes Haptoglobin.
• Die Thrombozytenzahl liegt definitionsgemäß unter < 100.000/µl.

• Das HELLP-Syndrom bezeichnet bei Schwangeren und Wöchnerinnen die Kombination aus Hämolyse mit mikroangiopathischem Blutausstrich, erhöhten Leberenzymen und erniedrigter Thrombozytenzahl.
• Es gilt als Komplikation oder Progression einer schweren Präeklampsie; bei mindestens 15–20 % fehlen jedoch vorausgehende Hypertonie oder Proteinurie.

Einteilung

• Das vollständige HELLP-Syndrom erfordert alle drei Komponenten, das partielle oder inkomplette nur eine oder zwei.
• Die Tennessee-Klassifikation definiert das vollständige Syndrom (Thrombozyten bis 100 000/µl, AST ab 70 U/l, LDH ab 600 U/l); die Mississippi-Klassifikation unterteilt nach dem Thrombozytennadir in Klasse 1 (bis 50 000/µl), Klasse 2 (über 50 000 bis 100 000/µl) und Klasse 3 (über 100 000 bis 150 000/µl).

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Die Häufigkeit wird mit etwa 0,2–0,9 % aller Schwangerschaften angegeben; bei schwerer Präeklampsie oder Eklampsie tritt es in 10–20 % auf.
• Etwa 70 % der Fälle entstehen vor der Geburt, meist zwischen der 27. und 37. SSW; die übrigen innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Risikofaktoren

• Die Hämolyse ist mikroangiopathisch: Erythrozyten werden beim Durchtritt durch geschädigtes Endothel fragmentiert; Thrombozyten werden am geschädigten Endothel aktiviert und vermehrt verbraucht.
• Risikofaktoren sind eine Präeklampsie oder ein HELLP-Syndrom in einer früheren Schwangerschaft, Multiparität und höheres Alter; auch eine genetische Prädisposition ist beschrieben.

Klinik

Klinik und Fallstricke

• Das Leitsymptom ist der rechtsseitiger/epigastrischer Oberbauchschmerz.
• Ein klinischer Fallstrick ist, dass ein Teil der Patientinnen keine Hypertonie/Proteinurie haben.
• Etwa ein Drittel der Fälle manifestiert sich erst postpartal, meist binnen 48h.

Klinik und Komplikationen

• Typisch sind rechtsseitige Oberbauch- oder epigastrische Schmerzen, oft wechselnd und kolikartig, mit Übelkeit und Erbrechen; häufig geht einige Tage ein Krankheitsgefühl voraus, und bei über der Hälfte bestehen zuvor starke Gewichtszunahme und generalisierte Ödeme.
• Komplikationen sind unter anderem vorzeitige Plazentalösung (9–20 %), disseminierte intravasale Gerinnung (5–56 %), akutes Nierenversagen (7–36 %), Eklampsie (4–9 %), Lungen- und Hirnödem, subkapsuläres Leberhämatom und Leberruptur.

Diagnostik

• Die Hämolyse zeigt sich durch einen pathologischen Blutausstrich mit Fragmentozyten, erhöhtes Bilirubin und eine LDH über 600 U/l; ein niedriges oder nicht nachweisbares Haptoglobin ist der spezifischere Hämolysemarker.
• Bei der Mehrzahl bestehen Hypertonie und Proteinurie, bei einem Teil der Patientinnen fehlen sie jedoch.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: HELLP Syndrome (NCBI Bookshelf)
2. MSD Manual (Profi-Ausgabe): Preeclampsia and Eclampsia
3. DocCheck Flexikon, HELLP-Syndrom

Querverweise