Akute Schwangerschaftsfettleber

Definition

• Die akute Schwangerschaftsfettleber ist eine seltene, lebensbedrohliche Komplikation der Spätschwangerschaft mit akuter Leberfunktionsstörung durch mikrovesikuläre Verfettung des Leberparenchyms, die zu Gerinnungsstörung, Elektrolytentgleisung und Multiorganversagen führen kann.

Vorkommen & Epidemiologie

Epidemiologie

• Die Inzidenz liegt bei etwa 1 auf 7000 bis 1 auf 20 000 Schwangerschaften; in etwa 20 % tritt sie in einer späteren Schwangerschaft erneut auf.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Risikofaktoren

• Ursächlich sind mitochondriale Störungen und Defekte der fetalen und plazentaren Fettsäureoxidation, besonders ein fetaler LCHAD-Mangel; toxische 3-Hydroxy-Fettsäuren gelangen in den mütterlichen Kreislauf und führen zur mikrovesikulären Leberverfettung.
• Häufiger betroffen sind Erstgebärende, Schwangerschaften mit männlichem Fetus, Mehrlingsschwangerschaften, Frauen mit früherer Schwangerschaftsfettleber und niedrigem BMI; in mehr als 50 % besteht zugleich eine Präeklampsie.

Klinik

Klinik und Komplikationen

• Sie tritt im dritten Trimenon auf, selten schon spät im zweiten Trimenon oder kurz nach der Geburt; anfangs bestehen unspezifische epigastrische Schmerzen, Übelkeit und Erbrechen mit erhöhten Transaminasen.
• Frühe Komplikationen sind Hypoglykämie, akute Pankreatitis, Infektionen und akutes Nierenversagen; Zeichen des akuten Leberversagens wie Enzephalopathie und Blutungen durch Gerinnungsstörung folgen meist 1–2 Wochen nach Beginn, hinzu kommen disseminierte intravasale Gerinnung und postpartale Blutung.

Histologie

• Die Leberbiopsie zeigt typischerweise eine mikrovesikuläre Verfettung der Hepatozyten; für die Diagnose ist sie nicht erforderlich und wird in der Schwangerschaft selten durchgeführt.

Diagnostik

• Laborchemisch sind die Transaminasen mäßig erhöht, ohne mit dem Schweregrad zu korrelieren; häufig bestehen Leukozytose sowie erhöhte Harnstoff- und Kreatininwerte, im Verlauf Hypoglykämie und erhöhtes Ammoniak; die Thrombozyten sind ohne begleitende DIC meist normal.
• Die Swansea-Kriterien standardisieren die Diagnose: Mindestens 6 von 14 Punkten aus klinischen und Laborbefunden wie Übelkeit oder Erbrechen, Bauchschmerz, Enzephalopathie, erhöhtem Bilirubin, Leukozytose, erhöhten Transaminasen und Kreatinin, verlängerter PT/aPTT und sonografischer Steatose sprechen für die Erkrankung.
• Die Bildgebung trägt wenig zur Diagnose bei und dient vor allem der Abgrenzung anderer Leberprozesse wie Hämatom oder Ruptur.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. StatPearls: Acute Fatty Liver of Pregnancy (NCBI Bookshelf)
2. Int J Mol Sci 2022: Mitochondrial Dysfunction and Acute Fatty Liver of Pregnancy (PMC, Open Access)

Querverweise