Scleroedema adultorum Buschke (Skleroedem)

Definition

Das Scleroedema adultorum Buschke ist eine seltene skleromuzinöse Erkrankung unklarer Ursache mit symmetrischer, brettharter, nicht eindrückbarer Verhärtung der Haut, typischerweise an Nacken und oberem Rumpf. Es ist nicht mit der Sklerodermie zu verwechseln, bei der die Haut fibrosiert. Der Name wird teils für alle Formen, teils nur für die diabetesassoziierte Form verwendet.

Einteilung

• Infektassoziiert: meist nach Streptokokkeninfekt der oberen Atemwege; vor allem Frauen mittleren Alters und Kinder; rasche Ausbreitung von Gesicht und Hals auf oberen Rumpf und Arme; häufig spontane Rückbildung innerhalb von sechs Monaten bis zwei Jahren.
• Mit monoklonaler Gammopathie: schleichender Beginn, chronischer Verlauf, teils bei multiplem Myelom.
• Diabetesassoziiert (Scleroedema diabeticorum): häufigste Form, vor allem erwachsene Männer; die Haut an Nacken und oberem Rücken verdickt sich über Monate bis Jahre, sehr hartnäckig.

Vorkommen & Epidemiologie

In einer europäischen Multicenterstudie mit 44 Patienten (26 Männer) lag das mittlere Alter bei Diagnose bei 53,8 Jahren; 30 Patienten hatten einen Diabetes, meist Typ 2, fünf eine monoklonale Gammopathie.

Klinik

• Symmetrische, harte, holzartige Plaques, teils leicht gerötet oder bräunlich, oft mit Orangenhaut-Aspekt; Beginn an Nacken und zwischen den Schulterblättern, Ausdehnung auf Schultern und oberen Thorax.
• Bewegungseinschränkung durch die steife Haut; das Gesicht kann ausdruckslos wirken, die Mundöffnung erschwert sein.
• Selten Schluck- und Sprechstörungen oder Beteiligung von Augen, Zunge, Ohrspeicheldrüse, Muskeln, Gelenken und Herz.

Histologie

Deutlich verbreiterte Dermis mit Muzinablagerungen zwischen den Kollagenbündeln.

Diagnostik

• Klinisch (typische Lokalisation, nicht eindrückbare Induration) und Hautbiopsie zur Sicherung.
• Suche nach assoziierten Erkrankungen, vor allem Diabetes mellitus, monoklonaler Gammopathie und vorausgegangenem Streptokokkeninfekt.

Differenzialdiagnosen

• Limitierte systemische Sklerose (CREST-Syndrom)
• Cutis laxa (generalisierte Elastolyse)
• Morbus Morbihan
• Kutane Amyloidosen
• Dermatomyositis
• Systemische Sklerose
• Eosinophile Fasziitis (Shulman)
• Graft-versus-Host-Disease (GvHD)

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Scleroedema
2. PubMed: Scleredema adultorum: Clinical presentation, diagnostic workup, differential diagnosis, treatment option (PMID 30128796)
3. PubMed: Differential diagnosis of sclerosing skin diseases: scleredema adultorum of Buschke (PMID 38347238)
4. PubMed: Scleredema. A multicentre study of characteristics, comorbidities, course and therapy in 44 patients (PMID 26304054)

Querverweise