Lichen myxoedematosus (Skleromyxödem)

Definition

Der Lichen myxoedematosus (papulöse Muzinose) ist eine seltene idiopathische Muzinose der Haut mit Ablagerung von Muzin in der Dermis. Unterschieden werden eine generalisierte Form, das Skleromyxödem, das auch innere Organe betreffen und tödlich verlaufen kann, und lokalisierte Formen ohne beeinträchtigenden Verlauf.

Einteilung

• Skleromyxödem (generalisiert): generalisierte papulöse und sklerodermiforme Aussaat, Muzin mit Fibroblastenproliferation und Fibrose, monoklonale Gammopathie, keine Schilddrüsenerkrankung.
• Lokalisierte Formen (ohne Gammopathie und Schilddrüsenerkrankung): diskret papulös, akral persistierend (Hand- und Handgelenkstreckseiten), selbstheilend, infantil, nodulär.
• Atypische Formen, die keine Gruppe sicher erfüllen.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt. Das Skleromyxödem ist fast immer mit einer monoklonalen Gammopathie verbunden, meist IgG-Lambda; deren Rolle ist ungeklärt. Es betrifft vor allem Erwachsene zwischen 30 und 50 Jahren, Männer und Frauen gleich häufig.

Klinik

• Skleromyxödem: dicht stehende, 2–3 mm große, hautfarbene, wachsartige Papeln, oft linear, an Gesicht, Rumpf und Extremitäten; Kopfhaut und Schleimhäute frei. Später tiefe Stirnfurchen, Sklerodaktylie und eingeschränkte Mundöffnung – wie bei systemischer Sklerose, jedoch ohne Teleangiektasien und Calcinosis.
• Mögliche Organbeteiligung u. a. von Ösophagus, Muskulatur, Lunge, Gelenken, Niere und Nervensystem.
• Lokalisierte Formen: wenige feste, wachsartige Papeln ohne Hautverhärtung.

Histologie

Muzin in der gesamten Dermis mit Fibroblastenproliferation und Kollagenvermehrung, beim Skleromyxödem ausgeprägter. Anfärbbar mit kolloidalem Eisen und Alcianblau (pH 2,5), PAS negativ.

Diagnostik

• Hautbiopsie als wichtigste Untersuchung.
• Serum- und Urin-Eiweißelektrophorese (Paraprotein), Schilddrüsenwerte, antinukleäre Antikörper; bei Paraprotein ggf. Knochenmarkbiopsie.

Differenzialdiagnosen

• Kutane Amyloidosen
• Granuloma anulare
• Mycosis fungoides
• Lipoidproteinose (Urbach-Wiethe-Syndrom)
• Scleroedema adultorum Buschke (Skleroedem)
• Morphea
• Limitierte systemische Sklerose (CREST-Syndrom)
• Dermatomyositis

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Lichen myxoedematosus
2. DermNet: Papular mucinosis pathology
3. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema
4. New insights on scleromyxedema

Querverweise