Nekrolytisches migratorisches Erythem
Definition & Pathogenese
- Nekrolytisches Migratorisches Erythem (NME) = obligate paraneoplastische Dermatose des Glukagonoms (neuroendokriner Pankreas-Tumor, α-Zell-Tumor), Erstbeschreibung als „Sweet & Mallinson Glukagonom-Syndrom" 1974.
- Pathogenese: Mechanismus ist Hyperglukagonämie + Hypoaminoazidämie + Zink-/Niacin-/Tryptophan-Mangel → epidermale Nekrolyse mit Defekt der Keratinozyten-Energieversorgung.
- Tumor: Verursachender Tumor ist Glukagonom (neuroendokriner α-Zell-Pankreastumor; >50 % bei Diagnose metastasiert, meist Leber).
- Pseudo-Glukagonom-Syndrom: NME ohne Glukagonom bei Leberzirrhose, Pankreatitis, Zöliakie, Malabsorption (Pseudo-NME) — wichtige DD.
Klinik
- Hauttrias: Charakteristische Effloreszenzen sind migratorische, anulär/zirzinär konfluierende Erytheme + zentrale Bullae/Erosionen + randbetonte Schuppung + postinflammatorische Hyperpigmentierung; perigenital + perianal + Intertrigines + Akren.
- Schleimhaut: Glossitis (rot-glatte Zunge), angulare Cheilitis, Stomatitis.
- Systemzeichen: Klassische 4-D-Tetrade ist Dermatitis (NME) + Diabetes mellitus + Drastischer Gewichtsverlust + Depression (+ Diarrhoe + Deep vein thrombosis).
- Labor-Trias: Hyperglukagonämie + Hypoaminoazidämie + normochrome normozytäre Anämie.
- Thrombose-Risiko: ↑ bei Glukagonom (paraneoplastische Hyperkoagulabilität).
Diagnostik
- Hautbiopsie: Histologisches Markenzeichen ist nekrolytische obere Epidermis-Schicht („pale upper epidermis" mit Ballonierung + Konfluenz nekrotischer Keratinozyten) + Parakeratose; ähnlich Pellagra / Acrodermatitis enteropathica / Necrolytic acral erythema.
- Labor: Wegweisende Laborbefunde sind Plasma-Glukagon ↑↑ (oft > 500 pg/ml, meist > 1000 pg/ml) + Aminosäuren-Spiegel ↓ + Zink/Niacin oft ↓ + Hyperglykämie + normochrome Anämie.
- Bildgebung: Empfohlene Bildgebung ist Abdomen-CT/MRT mit Kontrast + Somatostatin-Rezeptor-PET/CT (⁶⁸Ga-DOTATATE) zur Tumorlokalisation + Staging.
- Genetik: Ausschluss MEN-1 (multiple endokrine Neoplasie Typ 1) bei jüngeren Patienten / Familienanamnese.
Differenzialdiagnosen
- Erythema ab igne
- Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
- Nummuläres Ekzem
- Necrobiosis lipoidica
- Pemphigus vulgaris
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- Mallinson CN, Bloom SR, Warin AP, Salmon PR, Cox B. A glucagonoma syndrome. Lancet. 1974;2(7871):1-5.
- Plewig G, French L, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (Hrsg). Braun-Falcos Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 7. Aufl. Berlin: Springer; 2018. S. 2016.
- van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR. The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review. Eur J Endocrinol. 2004;151(5):531-537.
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