Uterussarkom (Leiomyosarkom)

Definition

• Uterussarkome sind seltene bösartige mesenchymale Tumoren des Uterus; das Leiomyosarkom geht von glatten Muskelzellen oder deren mesenchymalen Vorläufern aus.

Einteilung

• Das Leiomyosarkom ist der häufigste Subtyp; weitere sind das low-grade und high-grade endometriale Stromasarkom, das undifferenzierte uterine Sarkom und das Adenosarkom.
• Karzinosarkome sind epithelialen Ursprungs und gelten nicht mehr als Uterussarkome.

Vorkommen & Epidemiologie

Risiko

• Sarkomrisiko: Hinter einem klinisch als Myom eingeordneten Befund verbirgt sich ein Sarkom in einer Größenordnung von etwa 0,2 bis 0,3 Prozent.
• Risikofaktoren: Das Risiko steigt mit dem Alter und ist nach der Menopause deutlich höher.
• Entitäten: Die häufigste Entität ist das Leiomyosarkom, dazu kommen das endometriale Stromasarkom und das undifferenzierte Sarkom.
• Entstehung: Ein Leiomyosarkom entsteht in der Regel de novo und nicht aus einem vorbestehenden Myom.

Epidemiologie und Risikofaktoren

• Uterussarkome machen etwa 3–7 % aller malignen Uterustumoren aus.
• Die Inzidenz ist ab 50 Jahren höher als bei jüngeren Frauen und bei Frauen afro-karibischer Herkunft etwa doppelt so hoch wie bei weißen Frauen.

Klinik

• Die Beschwerden sind oft unspezifisch: Unterbauch- oder Beckenschmerzen, Bauchumfangszunahme und am häufigsten abnorme vaginale Blutungen.
• Verdächtig ist ein rasch wachsendes vermeintliches Myom in der Peri- oder Postmenopause; häufig wird die Malignität erst histologisch erkannt.

Histologie

• Die Abgrenzung des Leiomyosarkoms vom Leiomyom erfolgt morphologisch anhand von Mitosen, Atypien und Nekrosen.
• Typisch sind spindelige Zellen in sich kreuzenden Faszikeln mit Koexpression von SMA, Desmin und h-Caldesmon.

Diagnostik

Was verdächtig macht

• Klinik: Verdächtig sind rasche Größenprogredienz, Wachstum nach der Menopause, Schmerzen und Blutung.
• Sonographie: Sonographisch sind Hinweise Inhomogenität mit Nekrosezonen, unscharfe Grenze und ungeordnete, kräftige zentrale Vaskularisation.
• Bildgebung: Der entscheidende Satz zur Bildgebung lautet: weder Ultraschall noch MRT können ein Sarkom sicher ausschließen.
• Labor: Laborchemisch gibt es keinen verwertbaren Marker.

• Ultraschall und MRT können ein Leiomyom bislang nicht sicher von einem Sarkom unterscheiden; die Diagnose ist histologisch.
• Die FIGO-Stadieneinteilung wurde für Uterussarkome an den histologischen Subtyp angepasst.

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Weiterführende Literatur (Auswahl)

1. Uterine sarcoma - current perspectives (Int J Womens Health 2017, PubMed Central)
2. StatPearls: Leiomyosarcoma (NCBI Bookshelf)
3. DocCheck Flexikon, Leiomyosarkom

Querverweise