Urtikariavaskulitis (normo- und hypokomplementämisch)

Definition

Die Urtikariavaskulitis ist eine seltene Vaskulitis der kleinen Hautgefäße. Sie zeigt urtikariaähnliche Quaddeln, die – anders als bei der Urtikaria – meist länger als 24 Stunden bestehen und mit Ekchymosen oder Hyperpigmentierung abheilen; histologisch liegt eine Vaskulitis vor.

Einteilung

• Normokomplementämisch: normale Komplementspiegel, meist keine oder geringe systemische Beteiligung.
• Hypokomplementämisch: erniedrigtes Komplement, verbunden mit Anti-C1q-Autoantikörpern, häufiger extrakutanen Symptomen und einer Assoziation zum systemischen Lupus erythematodes. Die syndromale Form mit Multiorganbefall heißt McDuffie-Syndrom.

Ätiopathogenese

Die Urtikariavaskulitis gilt als immunkomplexvermittelt: Komplementaktivierung setzt Anaphylatoxine frei, die neutrophile Granulozyten anlocken. Die meisten Fälle sind idiopathisch. Assoziationen bestehen mit Kollagenosen (SLE, Sjögren-Syndrom), monoklonalen IgM- oder IgA-Gammopathien, Leukämien und inneren Tumoren, Virusinfektionen (Hepatitis B und C, Mononukleose) sowie Arzneimittelreaktionen.

Klinik

• Quaddeln bzw. rote Flecken und Plaques, oft brennend oder schmerzhaft, teils juckend, mitunter mit hellem Zentrum und Petechien; Einzelherde ortsfest über mehr als 24 Stunden.
• Systemisch, v. a. bei der hypokomplementämischen Form: Angioödem, Gelenkschmerzen (etwa 50 %), Fieber, Bauchschmerzen (etwa 20 %), Lymphknotenschwellung, Lichtempfindlichkeit, Atemnot, Lungen- und Nierenbeteiligung.

Histologie

In frühen Herden leukozytoklastische Vaskulitis mit fibrinoider Nekrose der dermalen Gefäßwände und neutrophilenreichem perivaskulärem Infiltrat, in späteren Herden eher lymphozytär; die typischen Befunde sind nicht in jeder Biopsie nachweisbar.

Diagnostik

• Hautbiopsie zur Sicherung der Vaskulitis.
• Komplementspiegel zur Unterscheidung normo- vs. hypokomplementämisch; bei Hypokomplementämie Anti-C1q-Antikörper.
• Suche nach Grunderkrankungen und Organbeteiligung, u. a. Nierenfunktion.
• Dermatoskopie: purpurische Flecken und Globuli sprechen eher für eine Urtikariavaskulitis als für eine chronische Urtikaria.

Differenzialdiagnosen

• Urtikaria
• Riesenurtikaria
• Leukozytoklastische Vaskulitis
• IgA-Vaskulitis
• Lupus erythematodes
• Urticaria papulosa (Strophulus)
• Arzneimittelexanthem (makulopapulös)
• Tinea corporis

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Urticarial vasculitis
2. PubMed: Urticarial vasculitis: Clinical and laboratory findings with a particular emphasis on differential diagnosis (PMID 35396080)
3. PubMed: Urticarial vasculitis (PMID 34222586)
4. PubMed: Urticarial vasculitis (PMID 39600289)

Querverweise