Purpura fulminans
- Synonyme
- akut-infektiöse Purpura fulminans, Purpura fulminans neonatalis, postinfektiöse Purpura fulminans, acute infectious purpura fulminans, neonatal purpura fulminans, idiopathic purpura fulminans
- Fachgebiet
- Dermatologie · Gefäßerkrankungen der Haut
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- Stand
- 10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
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Definition
Die Purpura fulminans ist eine seltene, rasch fortschreitende und oft tödliche, stark thrombotische Form der disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC). Thrombotische Verschlüsse kleiner und mittelgroßer Gefäße führen zu Hautnekrosen, Schock und Multiorganversagen – ein dermatologischer und hämatologischer Notfall.
Einteilung
- Neonatale Form: seltener als 1: 1.000.000 Geburten; schwerer angeborener Protein-C- oder Protein-S-Mangel; Beginn Stunden bis Tage nach der Geburt.
- Akut-infektiöse Form (häufigste): bei schweren Infektionen und Sepsis, u. a. durch Meningokokken, Streptokokken, Staphylococcus aureus, Haemophilus und Clostridien.
- Idiopathische (postinfektiöse) Form: 7–10 Tage nach einer Infektion (v. a. A-Streptokokken, Varizellen) durch Autoantikörper gegen Protein S.
Vorkommen & Epidemiologie
Am häufigsten sind Kinder betroffen, mit zwei Gipfeln im Alter von 1–3 und 16–18 Jahren; auch Erwachsene können erkranken.
Ätiopathogenese
Grundlage ist eine Verschiebung der Hämostase zur Gerinnung hin; bei der infektiösen Form werden u. a. eine Beeinträchtigung der Protein-C-Funktion bzw. ein erworbener Protein-C-Mangel verantwortlich gemacht. Mikrovaskuläre Thrombosen verursachen die Hautnekrosen.
Klinik
- Beginn mit Hautschmerz, erythematösen Flecken und Petechien, dann Ekchymosen und schmerzhafte, indurierte purpurische Plaques mit erythematösem Rand.
- Klassisch retiforme Purpura mit verzweigten oder eckigen Herden, besonders an den Extremitäten.
- Innerhalb von 24–48 Stunden hämorrhagische Blasen und vollschichtige Hautnekrose.
- Systemisch Sepsis mit oder ohne Schock, teils Meningismus. Die Letalität der Meningokokkenerkrankung mit Purpura fulminans liegt bei 20–60 %; Überlebende tragen oft Amputationen und ausgedehnte Narben davon.
Diagnostik
- Klinisch (akut auftretende, ausgedehnte retiforme Purpura); dringliche Hautbiopsie zum Ausschluss anderer Ursachen; Blut- oder Gewebekulturen zum Erregernachweis.
- Labor: Thrombozytopenie, verlängerte Gerinnungszeiten, erniedrigtes Fibrinogen, erhöhte D-Dimere; Bestimmung von Protein C, Protein S und Antithrombin III.
Differenzialdiagnosen
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Literatur (Auswahl)
Querverweise
Erwähnt in
Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall.