Antiphospholipid-Syndrom – Hautmanifestationen (Livedo racemosa, Sneddon-Syndrom)

Definition

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine erworbene Autoimmunerkrankung mit arteriellen oder venösen Thrombosen und/oder Schwangerschaftskomplikationen bei anhaltendem Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern. Das primäre APS tritt ohne Grunderkrankung auf, das sekundäre meist bei systemischem Lupus erythematodes. Das Sneddon-Syndrom ist eine seltene, langsam fortschreitende neurokutane Vaskulopathie aus Livedo racemosa und wiederholten zerebrovaskulären Ereignissen (TIA, Schlaganfall).

Vorkommen & Epidemiologie

Das APS wird meist bei jungen bis mittelalten Erwachsenen diagnostiziert. Das Sneddon-Syndrom hat eine Inzidenz von etwa 4 pro Million Einwohner und Jahr; rund 80 % der Betroffenen sind Frauen, das mediane Diagnosealter liegt bei 40 Jahren.

Klinik

• Livedo racemosa: verzweigtes, netzartiges Muster aus livid-violetten, unterbrochenen Ringen durch anhaltenden Verschluss kleiner bis mittelgroßer Arterien; anders als die Livedo reticularis bleibt sie bei Erwärmung bestehen. Beim Sneddon-Syndrom beginnt sie meist an Gesäß und unterem Rücken und geht den Schlaganfällen oft um mehr als 10 Jahre voraus.
• Weitere Hautzeichen des APS (mitunter Erstmanifestation): Splitterblutungen der Nägel, Unterschenkelulzera, oberflächliche Thrombophlebitis, Blue-Toe-Syndrom, Hautnekrosen, Purpura, schmerzhafte Knoten, Vaskulitis.
• Systemisch: Venenthrombose, Lungenembolie, Herzinfarkt, Schlaganfall, Fehlgeburten, Thrombozytopenie; beim Sneddon-Syndrom Kopfschmerz und Schwindel, wiederholte Schlaganfälle, früh einsetzende Demenz.

Diagnostik

• Klassifikation: Revidierte Sapporo-(Sydney-)Kriterien 2006: mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium. ACR/EULAR-Kriterien 2023 (für Studien entwickelt): Eingangskriterium mindestens ein positiver Antiphospholipid-Antikörper-Test im Abstand von höchstens 3 Jahren zu einem APS-typischen klinischen Kriterium; danach gewichtete Punkte in sechs klinischen Domänen (venöse und arterielle Makrothrombose, mikrovaskulär, geburtshilflich, Herzklappen, hämatologisch) und zwei Labordomänen (LA-Gerinnungstest; Anticardiolipin- bzw. Anti-β2-Glykoprotein-I-IgG/IgM); APS bei je mindestens 3 Punkten aus beiden Bereichen.
• Labor: Anticardiolipin- und Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper, LA-Test (z. B. dRVVT), Blutbild; Syphilis-Serologie mitunter falsch positiv.
• Sneddon-Syndrom: Antiphospholipid-Antikörper bei 50–80 % (Einteilung in aPL-positiv/-negativ); tiefe Hautbiopsien (nicht entzündliche thrombotische Vaskulopathie kleiner bis mittelgroßer Arterien; Sensitivität mit einer Biopsie 27 %, mit drei 80 %), zerebrale MRT.

Differenzialdiagnosen

• Livedo reticularis
• Periphere arterielle Verschlusskrankheit
• Martorell-Ulcus
• Kalziphylaxie (Calciphylaxie)
• Polyarteriitis nodosa

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Antiphospholipid syndrome
2. DermNet: Sneddon syndrome
3. PubMed: 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria (PMID 37640450)
4. PubMed: International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS) (PMID 16420554)
5. PubMed: Antiphospholipid syndrome and the skin (PMID 9204065)
6. PubMed: Sneddon Syndrome: A Comprehensive Overview (PMID 31160219)

Querverweise