Angioödem
Abgrenzung zur Urtikaria
Typisch für Angioödeme ist das Fehlen von Quaddeln. Zudem treten sie häufig früh bei Erstmanifestation auf und sprechen insbesondere bei bradykininvermittelten Formen nicht auf Antihistaminika oder Kortikosteroide an.
Allergisches (histaminvermitteltes) vs. hereditäres Angioödem
Die Abgrenzung gelingt am Bett: Das histaminvermittelte Angioödem entsteht innerhalb von Minuten bis zwei Stunden und bildet sich meist binnen 24–48 h zurück, das hereditäre Angioödem schwillt dagegen über Stunden langsam an und hält 2–5 Tage.
| Kriterium | Histaminvermittelt (allergisch) | Hereditäres Angioödem (HAE) |
|---|---|---|
| Zeitverlauf | Beginn in Minuten bis 2 h, Rückbildung meist < 24–48 h | langsamer Aufbau über Stunden, Dauer 2–5 Tage |
| Quaddeln / Juckreiz | häufig begleitende Urtikaria, juckend | keine Quaddeln, kein Juckreiz — eher Spannen und Schmerz |
| Prodrom | keines | Kribbeln, Spannungsgefühl, Erythema marginatum |
| Lokalisation | Lippen, Lider, Zunge, Larynx | Gesicht, Extremitäten, Genitale, Larynx und die Darmwand |
| Abdomen | selten betroffen | kolikartige Bauchschmerzen mit Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö — als „akutes Abdomen" verkannt, nicht selten mit unnötiger Laparotomie |
| Auslöser | Allergen, Nahrungsmittel, NSAR | Trauma und Druck (z. B. Zahnbehandlung), Infekt, Stress, Östrogene, ACE-Hemmer |
| Familienanamnese | negativ | positiv, autosomal-dominant (etwa ein Viertel Neumutationen) |
| Erstmanifestation | jedes Lebensalter | meist Kindheit/Jugend, Zunahme in der Pubertät |
| Antihistaminika, Steroide, Adrenalin | wirksam | unwirksam — der entscheidende Leitbefund |
Merksatz für die Prüfung: Langsame Schwellung über Stunden + Bauchkoliken + positive Familienanamnese + kein Ansprechen auf Antihistaminika = HAE, bis das Gegenteil bewiesen ist.
Erworbene Angioödeme
Histaminvermittelt (Typ-I-Reaktion): Akuter Beginn, Dauer meist Stunden bis wenige Tage, selten Glottisbeteiligung. Therapie mit Antihistaminika und ggf. Kortikosteroiden.
Bradykininvermittelt (erworben mit C1-Inhibitor-Mangel): Oft durch Autoantikörper gegen den C1-Inhibitor bedingt.
Weitere Formen:
- vibratorisch/traumatisch
- pseudoallergisch (z. B. ASS/NSAR mit Leukotrienverschiebung)
- idiopathisch
Angeborene Angioödeme (HAE)
Klassische Formen beruhen auf einem C1-Esterase-Inhibitor-Mangel oder Funktionsdefekt.
Typisch sind rezidivierende Ödeme, häufig auch mit Glottisbeteiligung, jedoch ohne Urtikaria.
Es existieren auch Formen ohne C1-Inhibitor-Mangel (z. B. Faktor-XII-assoziiert), die differenzierte Therapieansätze erfordern.
Prodromi — das Erythema marginatum
Einem Großteil der HAE-Attacken gehen Stunden vorher Prodromi voraus: Kribbeln oder Spannungsgefühl im betroffenen Areal, Abgeschlagenheit, Reizbarkeit — und bei bis zu der Hälfte der Patienten ein Erythema marginatum: ein nicht juckendes, serpiginöses bis girlandenförmiges Erythem mit blasserem Zentrum an Stamm und proximalen Extremitäten.
- Warum das prüfungsrelevant ist: Das Erythema marginatum wird regelmäßig als Urtikaria fehlgedeutet — mit der Folge, dass Antihistaminika und Steroide gegeben werden, die beim HAE nicht wirken, und sich die Diagnose um Jahre verzögert. Es unterscheidet sich durch fehlenden Juckreiz, fehlende Erhabenheit (keine Quaddel) und dadurch, dass es vor der Schwellung auftritt.
- Nicht verwechseln: Das gleichnamige Erythema marginatum rheumaticum beim rheumatischen Fieber ist eine eigenständige Entität ohne Bezug zum HAE.
- Praktischer Nutzen: Prodromi sind das Signal, die On-demand-Therapie früh einzusetzen — je früher Icatibant oder C1-INH-Konzentrat gegeben wird, desto kürzer und milder verläuft die Attacke.
Diagnostik
Zentrale Diagnostik umfasst die Bestimmung von C4-Komplement sowie Menge und Funktion des C1-Inhibitors.
Der C1-Inhibitor reguliert u. a. das Kallikrein-Kinin-System und verhindert die überschießende Bradykininbildung.
Differenzialdiagnosen
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- Zuberbier T, Aberer W, Asero R, et al. The EAACI/GA²LEN/EDF/WAO guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria. Allergy. 2018;73(7):1393-1414.
- Banerji A, Busse P, Christiansen SC, et al. Current state of hereditary angioedema management: a patient survey. Allergy Asthma Proc. 2015;36(3):213-217.
- Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73(8):1575-1596.
- Longhurst HJ, Bork K. Hereditary angioedema: an update on causes, manifestations and treatment. Br J Hosp Med (Lond). 2019;80(7):391-398.
Weitere Allergien und Ekzeme
- Atopische Dermatitis (Neurodermitis)
- Handekzem
- Mastozytose (Urticaria pigmentosa)
- Seborrhoisches Ekzem
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